小兒心外考前重點

1 · 三條答題主軸（先背這裡，全場通用）

2 · ASD 重壓區（筆試主力）

Septum primum vs secundum 口試（張仲義必問，抽籤看圖）

• Ostium secundum ASD (Type II)＝septum primum 上被吸收的洞＋secundum 沒蓋過去。陷阱ostium secundum ≠ septum secundum，最常搞反。
• PFO＝兩層都長好、只是沒貼合；實務上可用 right-angle 撐開 flap valve 把管子送進 LA。
• 手術警告：看得到 septum primum 才確定後面是 LA——septum secundum 很多地方只是心房壁反折（infolding），切出去就到心臟外。

分型 × device closure

• 只有 Type II（secundum）四邊都有 rim → 可以放 device；I、III、IV 一定有一邊沒 rim，只能開刀 patch。
• secundum 也不是每顆都能放：rim 一般要 ≥ 5 mm，aortic（anterior）rim 不足是可接受的例外；真禁忌＝posterior／IVC 側／AV valve 側 rim 不足或 defect > 38 mm（夾不住、會掉、蝕主動脈）。
• Sinus venosus type：血管側沒 rim；patch 縫在原本 interatrial wall 那層上。

合併症配對（方向不能反）陷阱

Warden procedure（適應症很窄）

• 只用於高位 RSPV 接 SVC 的 anatomic PAPVR。陷阱不是所有 anatomic PAPVR 都叫 Warden。
• 為什麼不能只做 intra-atrial baffle：會造成 SVC 狹窄。
• 三步驟：① 在 PAPVR 匯入點上方打斷 SVC；② SVC 頭端 → RA appendage（上腔血照回右心）；③ 心臟端連同 PAPVR 開口，intra-atrial patch 經 ASD 導向 LA（肺靜脈血回左心）。距離不夠可加 Gore-Tex graft。
• 兩個併發症：SVC anastomosis stenosis（小孩縫線處不長 → SVC obstruction）＋ sinus node dysfunction（打斷處近 SA node）。替代做法「肺靜脈直接打斷接 LA」的對應風險才是 PVO（同樣是吻合口不長）。

口試實戰題 口試

• 「大 ASD 旁還有一個小 ASD 怎麼處理？」標準答：剪開變一個大洞一起關；另一思路：留小的當 pop-off（防 RV failure）——這樣答也過關，考官會接著把想問的講清楚。

3 · VSD 重壓區（筆試主力）

分型與各型考點

入路（現代原則：能不切心室就不切）

• Type I → trans-pulmonary（PA 切口，洞就在 pulmonary valve 正下方）；Type II → trans-atrial（經 RA、撥 tricuspid）。
• Ventriculotomy 的問題：scar 隨長大變大 → VT／VF → sudden death（Cooley 年代的做法）。
• 唯一還 transventricular 的情境：Rastelli——RV 反正要切開放 conduit，順勢從切口補 VSD。

RV 內部地標與胚胎（分型的基礎）

• Trabecula septomarginalis＝septal band；往 free wall 延伸＝moderator band；Y 型分 superior／inferior limb，中間夾 conal septum；inferior limb 走向 membranous septum。
• Conal septum 往上蓋到 aorta 正前方那段＝parietal band（下面已沒有 LV，不是 septum）；整條隆起＝crista supraventricularis，轉折＝VIF。手術警告：conal septum 往那方向切出去會切到 aorta。
• 胚胎：conoseptum 由上（大血管）長下來；trabecular septum＋endocardial cushion 由心臟長上去——交界沒接上＝VSD 好發處。辨識訣竅：平滑＝血管來源；trabeculated＝心臟本體（LV septum 無 papillary muscle 所以 smooth）。

4 · 單心室路線圖：TA / HLHS → Stage 1

Tricuspid Atresia

• TA 基本上一定伴隨 VSD（完全沒 VSD → RV 長不起來，最嚴重）。
• 分型（Edwards–Burchell）＝看 great arteries 相對位置：I＝normally related（~70%）／II＝D-TGA（~30%）／III＝L-TGA 或 malposition（罕見）。講者：考試講得出 normally related 跟 TGA 這兩種就 OK。
• 亞型 a/b/c 看 VSD 大小 → PA 發育。a＝pulmonary atresia／b＝PS＋small-moderate VSD／c＝no PS＋large VSD。治療一眼看穿：a、b 缺血流 → BT shunt；c 血流太多 → PA banding。
• Type I 的 stage 1：systemic outflow 沒問題 → BT shunt 就達標。
• Type II 的 stage 1：QP 過多 → 先 banding；真正的雷是 BVF（bulboventricular foramen＝那顆 VSD）會縮小 → 等同 subaortic stenosis，PA banding 還會加速它 → 現代很多中心直接 DKS＋shunt 把 systemic outflow 一次繞開。TA II 是 TA 裡唯一踩到「no systemic outflow resistance」那條的型。

HLHS

• 依 Aortic（S／A）× Mitral（S／A）分 4 型。比例（Kouchoukos／Jonas）：AA＋MA ≈ 1/3（常列最多）、AA＋MS ≈ 1/4、AS＋MS ≈ 1/4、AS＋MA 極罕見（<1%）——前兩者接近、各 series 排序會換。講者版講者課堂說最典型是 AA＋MS（並當場修正投影片的 AA＋MA）。
• AS＋MA 幾乎不存在（<1%）：MA 時 LV 沒 inflow，aortic 還通就得靠 VSD 供血——那就不叫標準 HLHS。
• 標準型一定沒有 VSD：有 VSD → 血能進 LV → 左心長得起來（如 MA＋VSD 可能走 two-ventricle repair）；沒 VSD 的 LV 是 dead end。
• MA vs MS 對策略影響不大，都走 Norwood。ASD 通常 non-restrictive，術中再弄大；重點是 aortic 那段整個切開重建。
• Restrictive ASD／intact atrial septum＝HLHS 死亡率最高一群（LA 血無處去 → pulmonary venous HTN、出生即極缺氧）→ 立即 balloon atrial septostomy（Rashkind）或緊急 septectomy。一句話：HLHS 靠 PDA 供 systemic、靠 ASD 洩 LA——任一關掉都是急症。

Norwood / DKS

• Norwood＝neo-aorta reconstruction，目的就是「systemic no resistance」。
• DKS＝把 main PA 當 aorta 用，與原 ascending aorta 接起來；原 ascending aorta（AA 型）此時的角色是供 coronary，一定要接回。LVOTO 這一類 ascending aorta 都長不好 → 也做 DKS。
• 臨床教訓（榮總 case）：stage 1 重建後前後各留一個 stenosis → 卡在 stage 2、沒活過 5 歲。Stage 1 的 aortic reconstruction 沒做乾淨，後面全毀。

5 · Palliation 工具箱：BT / Sano / PA banding

BT vs Sano（HLHS stage 1 的兩條路）

• SVR trial（NEJM 2010）：Sano 12 個月 transplant-free survival 較佳，3 年後優勢消失、介入次數較多。一句話：Sano 買 early survival，付出 late RV function。Long-term 兩者差不多，差在 acute 照顧。
• BT 術後底線（講者數字）：diastolic 最低 30、最好 ≥ 35；mean ≥ 40。Diastolic < 35 馬上通報。處理順序：① ventilator 調 gas；② 不行 → clip 把 shunt 夾小（案例：2.5 kg 用 4 mm 太大 → PVR 降後 steal、指尖黑＋ST depression、ECMO 脫不掉 → 夾小兩針過關）。

BT shunt 入路與側別

• Lateral thoracotomy：先見 inferior／superior branch，要再往深處分出真正 RPA/LPA main trunk——接在粗的 inferior branch 上 shunting 效果不好。
• Median sternotomy（現多 prefer）：隨時可轉機器；缺點 redo 麻煩。
• 側別：right arch → 多做左邊；left arch → 多做右邊（arch 會擋同側），case by case。

BT 的第二目的：養血管（PA-VSD）

• PA-VSD（舊稱 TOF/PA）兩側 PA 極小 → bilateral BT 養 PA。陷阱這種病人 MAPCAs 多、O₂ 不差 → 被一直觀察 → 錯過養 PA 時機，血管質地變了就永遠做不成 total correction。要趁最小、質地最薄時沖大。
• 命名更新：叫 PA-VSD 不叫 TOF/PA——完全沒 PA 時根本判斷不出 anterior malalignment；也與 PA-IVS 明確區分。

PA banding 的量（Trusler）

• Trusler rule（背這組）：band 周長 simple shunt（大 VSD、AVSD）＝20 mm＋1 mm/kg；TGA／single ventricle＝24 mm＋1 mm/kg。講者版口述在 19–21＋kg 間浮動＝各家微調；潘主任日本流派 19＋kg＝偏緊版。
• 口試安全答法：「Trusler rule，simple 用 20 加體重、TGA/SV 用 24 加體重，實際看 band 完的 gas 跟壓力——O₂ 不要太好，讓 QP/QS ≈ 1:1。」

6 · Glenn → Fontan / TCPC 演進

演進：APA → Lateral Tunnel → ECC TCPC

• APA（atrio-pulmonary）＝最早：想用 RA 收縮當 driving force → 實證 RA 脹大 → AF → thrombosis → 阻力↑ → Fontan failure。Fontan conduit 最大禁忌＝thrombosis。
• Lateral tunnel（Castaneda／Boston）：RA 內 baffle 隔通道（partial bypass RA）；隔間可在 baffle 上打洞做 fenestration（PA 壓力太高的逃生口）。一定先做 hemi-Fontan 再改 lateral tunnel。
• ECC TCPC：全人工 conduit ≥ 18–20 mm（約 2 歲做，IVC ~2 cm，夠撐到成人）；完全 bypass RA → long-term 最好，20–30 年存活、可結婚生子。先做 bidirectional Glenn 的 → 直接 ECC TCPC。
• 命名：現在做的是 cavo-pulmonary 不是 atrio-pulmonary → 叫 CPC；上半段＝SCPC＝bidirectional Glenn；全部＝TCPC。Fontan 本人改過很多次，不講 modified Fontan。
• Classic Glenn＝SVC 接右 PA＋PA 中間切斷（完全分流）；bidirectional＝血下來左右都能走。
• Fontan 兩個目的：① bypass pulmonary ventricle；② 增 QP／提高血氧（不再混血）。

BT 不能放太久（Fontan 成敗關鍵）

• BT 是 high flow／high pressure，放太久 PA intimal hyperplasia → arterialization → PVR↑ → Fontan failure（同 AV shunt 靜脈變厚的道理）→ 所以 ~6 個月就要進 stage 2，且 Glenn 時一定把 BT 關掉。
• 觀念轉變：不講 contraindication to Fontan，講 preparation for Fontan——PA 養大、PVR 壓低，準備得好每個小孩都有機會走到 Fontan。
• 技術最難處：stage 3 要把 Glenn 過的 SVC-PA 分離出來——PA 壁薄、分破難收拾。

Glenn 時 antegrade flow 要不要綁？（爭議）

• 為何要 band：antegrade 血流的壓力衝擊使 PA 變厚 → banding preserve PA。
• 潘主任：全綁（犧牲 O₂，Fontan 幾乎必成）vs 張老師：留一點（怕 desaturate、QP 太少）。Pulmonary atresia 沒這問題。
• 陷阱One and a half repair 絕對不能綁 PA——IVC 的血要走它。

Fontan 病人懷孕 考古

• 舊考古標準答案：不能生（生產 hyperemia、肺血流負荷）——舊題照舊答案答。現況：可以生但風險高（已有 Fontan 病人生子）；更大的問題是 warfarin teratogenicity（不是出血），要事先告知。

7 · Rastelli / TGA / ccTGA / DORV 決策

Rastelli 的真正定義（考點）

• 兩要件同時具備：① intracardiac tunnel／re-routing（VSD 當 LVOT，patch 把 LV 血導到 aorta）；② RV-PA conduit。＝「PA 有問題＋有 VSD」才是 Rastelli。

TGA 決策鏈

• TGA＋VSD、PA 夠好 → VSD repair＋ASO（PA 好幹嘛犧牲它做 conduit？）。
• 有 PS → 不能 ASO（switch 後變 LVOTO）→ Rastelli。
• 硬要 ASO＋Konno 挖大 outflow → 陷阱切 RCC/NCC 方向易 AV block、帶 pacemaker。因為 His bundle 在 right–non commissure 正下方；Konno 標準切口＝RCC 中點稍偏左、往 pulmonary valve 方向進 RVOT，刻意遠離 NCC 側。所以寧可 Rastelli：未來要換 conduit，但一輩子不會 AV block。

ccTGA

• Double switch 能不能做 → 同樣先問有沒有 PS。
• Atrial switch 那段用 Senning 還是 Mustard：多數教科書／中心偏好 Senning（自體組織、有生長潛力）。講者版「Senning reproducibility 太低 → 大部分做 Mustard」＝講者派系的做法。
• Hanley（Stanford）：hemi-Mustard；完整名稱＝Hemi-Mustard＋Bidirectional Glenn＋Rastelli（用於 ccTGA＋VSD＋PS）：SVC 血由 Glenn 直送 PA → baffle 只需處理 IVC 那半（=hemi，↓baffle obstruction 與 arrhythmia）；VSD baffle 到 aorta＋conduit＝Rastelli 段。黃書健反對：等於接受 1½、放掉完整 two-ventricle。

One and a half repair 核心

• SVC → PA、IVC 仍走心室 pump 出去；重點是保留 pulmonary ventricle 的 driving force，不是「做了 Glenn 就叫 1½」。
• 絕不 band PA；若把 PA 綁掉＋ASD 挖大 → 失去 RV 功能 → 不如走 single ventricle＋ECC TCPC。術語偏好：congenital 講 systemic／pulmonary ventricle，不一定講 RV/LV。

DORV

• 解剖本質＝沒有 fibrous continuity：正常心＝aorto-mitral continuity；TGA＝pulmonary-mitral；DORV 兩種都沒有 → 大血管 side-by-side。有 continuity 出現就不是 DORV。
• Sub-aortic vs sub-pulmonary 的關鍵：VSD 位置不變（就在 septum 上），會動的是上面的大血管——aorta 越靠中間越像 TOF（sub-aortic）；越轉越像 TGA（sub-pulmonary）。別被 Taussig 那張經典圖騙了。
• Taussig-Bing＝DORV＋sub-pulmonary VSD：本質近 TGA＋VSD → 首選 ASO＋VSD repair；除非合併 PS → Rastelli。
• Balanced → two-ventricle repair；remote／non-committed VSD → baffle 不到 → 可能只能 single ventricle（即使兩邊等大）。Conal septum 可切（Konno 可減），與 sub-aortic/pulmonary 判定無直接關係。

9 · PA-IVS 與 RVDCC

• Coronary pattern 三類：正常／coronary stenosis／coronary atresia。
• RVDCC 機轉：coronary 從 aorta 根部沒開口 → 血從 RV 經 Thebesian veins 逆流灌 coronary（擴大的 Thebesian veins＝sinusoid）。本質＝逆流灌注；預後差（coronary 用的是 RV 缺氧血）。
• Fistula vs RVDCC：stenosis＋fistula → fistula 有自己的源頭血流 → 可以綁；RVDCC 不能綁。
• 延伸（張宗益在學會問）：aorto-ventricular connection——aorta 接一條到 RV，用含氧血灌 RV 再灌 coronary；仍是 single ventricle path，講者：「有人這麼做，我看過。」
• PA 型態：membranous → perforation（導管也行）→ 有血流就有機會長大 → 可能 two-ventricle repair；muscular → 切開＋transannular patch。
• PA-IVS 一般不做 conduit（PS 在 intracardiac 位置，patch 就夠）；可加 BT shunt 補早期血流。
• Single vs two ventricle 的關鍵＝ventricle balance（RV Z-score）：一大一小 → 只能 single（不可能創造新 ventricle）；兩邊等大但 VSD 太難補（DORV remote VSD）也可能走 single。

10 · AVSD 與 Rastelli type A/B/C

• 名稱同一件事：ECD → (C)AVC → AVSD（現行標準講法）。
• Surgical view：從 RA 往下看，tricuspid 在上、mitral 在下（上下不是左右，因為心臟是斜的）→ 瓣葉命名 left/right superior・lateral・inferior。
• Bridging leaflet 這講法沒什麼意思——真正重點是 chordae／papillary muscle 附著在哪。分型主角＝superior bridging leaflet 的 chordal attachment。

• Type C 高比例合併 TOF 與 Down syndrome，最難。
• 分類哲學（值得記）：能長久被引用的分類，一定跟治療或預後有關。

11 · Truncus Arteriosus

• 兩套分類：Collett–Edwards I/II/III（PA 從 truncus 發出的位置）＋ Van Praagh A1–A4（A4＝合併 IAA，high risk）。
• I vs II 關鍵＝兩條 PA 開口遠近：靠得近 → 切一塊完整 cuff、truncus 補 patch、RV-PA conduit——I、II 做法其實一樣（Jonas 戲稱中間型 type 1.5）。
• Type III：兩開口左右分開、距離遠 → 不能切一大片（aorta 會 stenosis）→ 各自打斷、重建 confluence → 要長大一點才做。
• 時機：I/II neonate 就 total correction；staged 的三個理由：體重輕／truncal valve insufficiency／Van Praagh A4。
• 陷阱Collett–Edwards type IV 已廢棄——那其實是 PA-VSD with MAPCAs，不是 truncus。經典陷阱題。

12 · 主動脈弓發育與 Vascular Ring

• 胚胎：第 4 對咽弓 → aortic arch；第 6 對 → PDA。原型＝左右各一條、繞氣管成 double arch；右側通常退化（退化段殘留＝innominate artery——所以它出一條 carotid＋一條 subclavian）；退化位置不同 → aberrant subclavian 等變異；保右退左 → right arch。
• 定義：以氣管／食道為中線，arch 走左＝left arch、走右＝right arch。
• Complete ring 判斷 選擇題：Double aortic arch 一定是 complete ring；其他看 PDA／ligamentum 有沒有把環補起來。兩大主力背這兩個：① double arch（最常見）；② right arch＋aberrant left subclavian（Kommerell）＋left ligamentum（第二常見）。
• Left arch＋right PDA 之爭：兩邊都對——只有 descending aorta 在右側才構成 ring（罕見）；descending 照常在左，環是鬆的。
• 陷阱Pulmonary sling 本身不是 ring——唯一走在氣管與食道之間的血管；要合併 ligamentum 才可能成 ring；真考點＝高比例合併 complete tracheal rings（napkin-ring cartilage）。
• 處理：PDA ligate/divide 或 ligamentum division，環就鬆。

13 · QP/QS 與 Fick

• CaO₂ ＝ 1.34–1.39 mL O₂/g × Hb(g/dL) × SaO₂ ＋ 0.003 × PaO₂——溶解項（Henry's law）極小可忽略，真正攜氧的是 Hb。講者用的 13.6×Hb＝同一常數換算成每公升（1.36×10），同一件事。DO₂＝CaO₂ × CO。
• 關鍵差異：two-ventricle 循環 CO＝QP＝QS；有 shunt 時 QP、QS、CO 是三件不同的事（平常講的 CO 其實是 QS）。
• Fick 核心假設：帶進的 O₂＝消耗的 O₂ → 兩邊 13.6×Hb 消掉：
  QP / QS ＝ (SaO₂ − SvO₂) / (S_PVO₂ − S_PAO₂)
• 實務：無 shunt 時 SvO₂≒S_PAO₂、SaO₂≒S_PVO₂ 可代；有 shunt 不能代，導管實際伸進去量各點。

14 · 零星但會考

• Aortic sinus 1/2（Leiden convention）：站在 non-facing sinus、背對 PA 面向 aorta——右手＝sinus 1、左手＝sinus 2（講者說的「逆時針」＝1→2 方向）。1LCx, 2R＝usual pattern（~2/3）。ASO 最怕：intramural coronary 與 single coronary ostium（ASO 死亡率主因）。
• TR 嚴重度：severe 之上還有 massive、torrential（蔡豐君口試問過）。
• Ebstein anomaly＝congenital TR 的原因之一。

15 · 數字速記表

16 · 口試戰術（講者親身經驗）

• 一開始千萬不要頓住——第一個回答最重要，答得出來考官後面態度會客氣。
• 不要一次講太滿——講太多會被越問越深；先講一點點，持續有東西可講。
• 順勢展示：考官問 VSD，可以順勢扯到 DORV 的 VSD，表現「我還知道更多」。
• 考古題的時代性：像「Fontan 不能生育」這種舊題，照舊答案回答就對了。
• 講者與教科書不一致處（本頁標「講者版」）：以標準答案為準；知道流派另有一說，被追問可補「不同 series／流派有出入」展現廣度。