口試六關預測

TTE 上這是 subcostal four-chamber view——音束垂直穿過心房中膈,看 ASD、量 rim 最可靠;apical four-chamber 中膈與音束平行,易 dropout 假陽性,不能單靠它下診斷。

TEE:mid-esophageal 4-chamber(0°)看 primum 與房室瓣、ME AV short axis(30–45°)看 aortic rim、ME bicaval(90–110°)找 sinus venosus 與 SVC–RA junction,是不漏 sinus venosus 的關鍵。

看到缺損依序講位置(卵圓窩／前上靠 SVC／貼房室瓣)、大小、四周 rim,再用 color Doppler 判 shunt 方向。CT/CTA 定位肺靜脈回流走向最好,懷疑 sinus venosus 一定要做。

四型加 PFO。Secundum 在卵圓窩,七成以上,最常見;primum 屬 AVSD 譜系,在房室瓣正上方,常合併 cleft mitral valve。

Sinus venosus 分上、下腔型,在 cavoatrial junction,幾乎必合併 PAPVR,多是右上肺靜脈引流進 SVC 或 RA;coronary sinus type 即 unroofed coronary sinus,罕見,常合併 persistent left SVC。PFO 不是缺損,是未閉合的 flap valve,意義在 paradoxical embolism。

每型都有附帶功課:sinus venosus 追肺靜脈、primum 看 mitral cleft、coronary sinus type 找 PLSVC。

心導管用 Fick:Qp/Qs =(Ao sat − MV sat)/(PV sat − PA sat),VO2 在分子分母對消。MV sat 不能直接量,用 Flamm 公式(3 × SVC + 1 × IVC)/4 估;PV sat 沒抽到假設 98%。

Oxygen step-up 定分流層面:心房層 ≥7%、心室與大血管層 ≥5% 算有意義——RA step-up 想 ASD/PAPVR,RV 想 VSD,PA 想 PDA 或 AP window。

非侵襲性:echo 用(RVOT VTI × RVOT 面積)/(LVOT VTI × LVOT 面積),或 CMR phase-contrast 量主肺動脈與升主動脈流量,後者最準、最不受幾何假設影響。

決策:Qp/Qs > 1.5 加 RA/RV 擴大就有關閉適應症,> 2 更明確。

適應症:本例有 RV volume overload 加上 Qp/Qs > 2,不管有沒有症狀都是明確的關閉適應症。通則:RV volume overload(RA/RV 擴大)加上有意義的左到右分流就是 class I,Qp/Qs ≥1.5 是常用量化門檻而非唯一條件;症狀或 paradoxical embolism 同樣算。

先確認 operability:一定要量 PVR,而且 先天性心臟病要 index 成 WU·m²,不然小孩會被嚴重低估。最新 ESC/EACTS 成人先天心指引 的分界:PVR <3 WU 直接關;3–5 WU 屬灰帶,看 vasoreactivity、shunt 大小與臨床整體個別化;≥5 WU 原則上不關,除非標靶治療後降到 5 WU 以下才可考慮。

絕對禁忌:PVR 固定升高、shunt 已反向的 Eisenmenger,關了會死於急性右心衰竭;舊教科書 5–8 WU 灰帶、>8 WU 禁忌的分法已過時,以現行指引為準。

路徑:secundum 且 rim 足夠→先送導管 device closure;rim 不足或不是 secundum→外科修補。衛教方向:早關是避免長期右心負荷、肺高壓與成年後的心房性心律不整。

只有 secundum,解剖要夠:大小適中、stretched diameter 在 device 可涵蓋範圍內,四周 rim ≥5 mm。

Rim 接到併發症:aortic(前上)rim 不足 仍可放,但 deficient aortic/superior rim 加 oversizing 正是 device erosion 主要危險因子,所以避免 oversize、術中 TEE 確認沒頂住主動脈根部,術後追蹤與 erosion 衛教更嚴格;後下緣或 IVC rim 不足容易 embolize,直接不放。還要跟房室瓣、SVC/IVC、coronary sinus 與右上肺靜脈開口保持安全距離。

非開刀不可:sinus venosus 在 cavoatrial junction 沒 rim、又幾乎必合併 PAPVR;primum 貼房室瓣、還得修 cleft mitral;coronary sinus type 是 unroofed——這三型加 rim 不足或太大的 secundum。

放之前一定先用 TEE 把 型別、大小、rim 逐一掃過。

先看兩件事:病人穩不穩、device 卡在哪。

穩定且位置可及(RA、RV、肺動脈、降主動脈)先在導管室試 snare(gooseneck)或 bioptome 取出,再決定重放或轉外科;太大、卡在心臟或大血管取不出、勾住房室瓣或腱索,或病人不穩,就 直接開心手術取出並外科關閉 ASD,別硬拖到撕裂瓣膜或血管。

回頭問為什麼會掉:undersizing 而 rim 足夠→TEE 或 balloon 量 stretched diameter、換大一號可再試;rim 不足、缺損太大,或型別本就不適合(sinus venosus、primum、coronary sinus 型)→轉外科 patch 修補,不重放。

先評估能不能 snare,不穩或取不到就上刀,別拖到栓塞。

抗血小板:aspirin,必要時加 clopidogrel,約 六個月,等 device 內膜化。IE 預防:內膜化前約六個月給預防性抗生素,並衛教口腔衛生。

追蹤與警訊:出院前與之後定期 echo 看位置與 residual shunt;衛教三個併發症——device erosion(罕見但致命,造成心包填塞或主動脈–心房瘻管,新發胸痛、暈厥或填塞徵象立刻就醫)、device embolization、傳導阻滯;短期避免劇烈碰撞性運動。

考官要聽的就是 抗血小板 + IE 預防 + erosion 警示 三件事。

同時想 心內右到左分流 和 肺因素,心內先想。

心內五條:residual shunt / patch leak、漏掉的第二個 ASD 或 PFO、persistent left SVC 引流入左心房、unroofed coronary sinus、補片把 IVC 或右肺靜脈誤 baffle 到左側(sinus venosus ASD 修補特別常見);肺因素是 atelectasis、肺水腫、V/Q mismatch。

處置:還在 pump 上,先用 TEE 掃 patch 完整性、殘餘 jet、腔靜脈與肺靜脈引流走向,直視下做生理食鹽水灌注測試;bubble study 留到術後、確定沒有 R→L pathway 再做,當下打 agitated saline 等於製造 paradoxical air embolism。

查到解剖問題就重新 cross-clamp 修好再走,絕不能帶著問題撤機;純肺因素就 recruitment 與調整通氣。

外科解剖分四型,順便對數字編號。Perimembranous(膜周部) 最常見;muscular/trabecular(肌部) 可能自行閉合;inlet／AV canal type 常合併 AVSD 與 Down syndrome;outlet/infundibular 又叫 subarterial、supracristal、doubly committed,即 type I,亞洲人比例特別高。

每型的功課:perimembranous 與 inlet 貼傳導束,補時小心 heart block;outlet 型拖出 RCC prolapse 與 AR;muscular 型 有機會自癒可觀察。

報完分型直接把處置連過去,不要只講名字。

先報 view 再逐一點名。以 ME 4-chamber(0°) 為例,近場左心房、遠場心尖;按 ASE 慣例病人左側在螢幕右側,所以 LA/LV 在螢幕右、RA/RV 在螢幕左。

點名靠解剖不靠螢幕方位:有 moderator band、心尖粗糙小樑化、三尖瓣中膈附著點較靠心尖 是 RV;有 左心耳、二尖瓣附著點較靠基部、接 肺靜脈 是 LA/LV。再切 ME AV short axis 與 ME RV inflow–outflow 定位缺損在膜周或 outlet。

Shunt 方向用 color Doppler:由 LV 穿中膈進 RV、CW 高速代表壓差大屬 restrictive,就是 左到右;由 RV 進 LV、速度低又發紺,代表壓力已接近甚至反轉,想 Eisenmenger 或合併 RVOTO。最後用 Qp/Qs 量化。

要開。Indication:大分流 Qp/Qs > 1.5–2;內科壓不住的心衰或 failure to thrive(生長遲滯、反覆呼吸道感染);合併 aortic valve prolapse 或 AR;肺高壓還可逆,趕在 Eisenmenger 之前修;曾有 endocarditis。

這孩子:三個月正常該 五到六公斤,他只有三公斤,典型 failure to thrive,加上大 VSD 肺血流過多、餵食差——落在第二條,不必等 Qp/Qs 數字。

做法:先內科穩住(利尿劑、降後負荷、高熱量餵食),控制不住就開;多數嬰兒 經右心房、經三尖瓣一次 patch closure,避免 ventriculotomy。

Outlet(doubly committed subarterial,type I)型,以及部分靠近主動脈瓣的 perimembranous。

機轉:缺損就在主動脈瓣正下方,右冠瓣少了中膈支撐,加上高速分流的 Venturi 效應把瓣葉吸進缺損,造成 RCC prolapse 與進行性 AR;只惡化不回頭,瓣葉拉長變形就補不回來。

所以 看到 cusp prolapse 或早期 AR,Qp/Qs 不高也要早期關閉 保護主動脈瓣;AR 已明顯就同時處理瓣膜。亞洲人 outlet type 比例高,這條主動講。

先知道傳導束在哪:AV node 在 triangle of Koch(coronary sinus 開口、Todaro 腱、三尖瓣中膈葉圍成);His bundle 穿中央纖維體後,沿 perimembranous 與 inlet 型 VSD 的 後下緣(posteroinferior rim) 走在左側心內膜下。

縫法:補這兩型時 後下緣縫線要淺、往右心室側走,或把針腳落在三尖瓣環上,避開後下角;muscular 與 outlet 型離傳導束遠,風險低很多。

術後完全房室阻滯先用 暫時性心外膜 pacing 觀察,多數會恢復;持續 約七到十天 不恢復就植入永久節律器。

第一層:echo 排除外科可矯正原因——residual VSD、殘餘流出道阻塞、心包填塞、pacing 或心律問題。

第二層:這組合(術前肺血流多、CVP 高、SpO2 掉、lactate 衝高、無尿)最像 pulmonary hypertensive crisis——肺動脈壓急升 → RV 後負荷暴增 → RV 衰竭 → 心輸出驟降。

全力降肺血管阻力:100% O2、過度換氣製造 alkalosis、糾正酸中毒與高碳酸、深度鎮靜止痛(必要時肌鬆) 避免抽痰誘發;吸入型一氧化氮(iNO)是關鍵藥,加 milrinone 當 inodilator,升壓藥維持體循環壓保 RV 冠脈灌流,但避免只用純 α agonist,會把肺阻力再拉高。

惡化到這程度就考慮 ECMO,同時回頭再查殘餘分流與填塞。

工具一:術中 TEE——看殘餘 jet 位置與寬度,分辨是 patch leak、單純 針孔滲漏,還是漏診的 第二個缺損(常是 muscular 型);針孔滲漏多半隨魚精蛋白中和與凝血恢復自己收掉。

工具二:心臟上直接抽血做 oxygen step-up——RA 與 PA 各抽一管,PA 相對 RA 明顯 step-up 就代表殘餘分流有意義。

判準:殘餘 Qp/Qs > 1.5、缺損大到讓右心室與肺動脈壓升高、脫不了 pump 或術後低心輸出,就 趁還在 pump 上重新 cross-clamp 補起來;帶著有意義的殘餘分流離開手術室,幾乎都要再開一次。小的、限制性、無血行動力學意義的可觀察,相當比例會自行閉合。

Eisenmenger syndrome。長期大量左到右分流 → 肺血管阻塞性病變,PVR 固定升高超過 SVR,分流反轉成雙向甚至右到左 → 發紺,慢性缺氧 → 杵狀指;雜音因左右壓差拉平而消失,「沒有雜音」反而是重要線索。

單純關閉 VSD 是禁忌——把唯一減壓孔封死,會急性右心衰竭致死。

治療:肺高壓標靶藥(endothelin receptor antagonist、PDE5 抑制劑、prostacyclin 類)、嚴格避孕(懷孕死亡率極高)、避免脫水與體循環血管擴張劑;末期 肺移植合併 VSD 修補或心肺移植。

PA banding 只在肺血管病變還可逆的早期 限制肺過度灌流,進入 Eisenmenger 沒有姑息價值,反而加重右心後負荷。

Supracardiac TAPVR(Darling type I),從 ground glass 判斷是 obstructed。

Snowman／figure-of-eight 心影 是 vertical vein、left innominate vein 與 SVC 一起撐出的「雪人頭」;ground glass 是肺靜脈回流受阻的肺水腫,這點把它從一般發紺型先心拉成外科急症。

生理:四條肺靜脈都不回左心房,經 common pulmonary venous sinus → vertical vein → innominate vein → SVC → 右心房,全身循環全靠心房間交通的右到左分流,必然發紺。鑑別:snowman 別跟 TGA 的 egg-on-a-string 搞混。

不行,這是最大地雷。TAPVR 不是 ductus-dependent,PGE1 無效,obstructed 病人還可能因增加肺血流而 加重肺水腫——發紺型先心的保命三招不適用。

先穩定:插管、正壓通氣(PEEP 對抗肺水腫)、鎮靜肌鬆、矯正酸中毒,儘快進手術室。

禁令:阻塞解除前不用 iNO 或積極肺血管擴張,也不靠高氧衝——阻塞是機械性的,降肺阻力只把更多血流推過固定狹窄,加重肺水腫;和 VSD 術後肺高壓危象剛好相反,那邊 iNO 是關鍵藥,這邊在阻塞解除前有害。

echo 確診,必要時 CT 看引流路徑,然後 緊急手術——obstructed TAPVR 是少數真正的新生兒心臟外科急症,不能等隔天;ECMO 只能橋接,解不開機械性阻塞,定義性治療永遠是手術。

Darling 四型。Type I supracardiac,經 vertical vein 上行到 innominate vein 與 SVC,最常見;Type II cardiac,直接引流到 coronary sinus 或右心房。

Type III infracardiac,vertical vein 穿橫膈接到 portal vein 或 ductus venosus,血流先過肝竇,幾乎必然阻塞,最典型的緊急族群;Type IV mixed。

Supracardiac 典型算 semi-elective,但 vertical vein 走在 左主支氣管與左肺動脈之間的 vascular vise,被夾住一樣阻塞——看到 ground glass 或肺水腫,不管哪型都當阻塞處理。

原則三件事:common pulmonary venous confluence 引回左心房、切斷異常回流路徑、關掉心房間交通。

Supracardiac:common PV sinus 與 左心房後壁側對側大口徑吻合 + 結紮 vertical vein + 關 ASD;infracardiac:下行 vertical vein 在橫膈上方結紮,做夠長的吻合;cardiac type(引流到 coronary sinus):CS 頂 unroof 進左心房,再用 patch 把 CS 開口與肺靜脈一起 baffle 到左側並關 ASD。

技術重點:吻合口夠大、路徑不能扭轉,常在深度低溫循環停止或低流量下完成;術後 左心房小而不順應,容量保守給,並預期肺高壓危象。

術後肺靜脈狹窄(pulmonary vein stenosis),晚期死亡與再手術的主因,通常術後數個月內浮現;可在吻合口,也可以是 肺靜脈本身內膜纖維增生往上游延伸,後者預後更差。

危險因子:術前就有阻塞、infracardiac 與 mixed 型、confluence 太小、吻合口小或扭轉;出現 復發性肺高壓、發紺、呼吸窘迫 就用 echo 加 CT 追肺靜脈。

治療:球囊擴張或支架容易再狹窄,現在傾向 sutureless,即 in-situ pericardial marsupialization——切開狹窄的肺靜脈後不縫在靜脈壁上,用周邊心包在原位圍出引流腔,減少縫線刺激造成的再增生。

PAPVR(部分肺靜脈異常回流)——兩側上肺靜脈異常、下肺靜脈正常回左心房,生理上是 左到右分流,含氧的肺靜脈血回到體靜脈系統造成右心容量負荷。

先找 sinus venosus(SVC 型)ASD,RUPV → SVC 幾乎都跟它並存;再量 Qp/Qs,有意義的分流(RV volume overload 或 Qp/Qs ≥ 1.5)就手術。注意 這病人是雙側,必須分邊處理。

右側:合併 sinus venosus ASD 的標準術式是 Warden procedure——SVC 在異常肺靜脈開口上方離斷、心臟端縫閉、頭端接右心耳,再用 心房內 patch 把 RUPV 經 ASD 導回左心房;單純心房內 baffle 易造成 SVC 狹窄、肺靜脈狹窄或傷竇房結。

左側:LUPV 經 vertical vein 到 innominate vein,先量它單獨貢獻多少分流;仍有意義就 移植 LUPV 到左心耳或左心房頂(或經 vertical vein 再吻合),只是單一小靜脈、分流不顯著可保留觀察。修完要再評估殘餘 Qp/Qs,不能做完 Warden 就當結束。

另一型態 Scimitar syndrome——右肺靜脈引流到 IVC、CXR 的彎刀影,常合併右肺發育不良與來自降主動脈的系統性供血。

長期左到右分流讓右心與肺循環承受容量負荷,年輕時代償得住所以體檢正常;懷孕與產後血容量、心輸出量明顯增加,把代償的分流推到失代償,才出現 dyspnea。

發紺想兩個方向:心房層缺損在 用力或 Valsalva 時間歇性右到左分流;或肺血管病變已進展、阻力上升,走向 Eisenmenger 傾向。

除了 Qp/Qs,一定同時評估 PVR 與 vasoreactivity:可逆就修,已固定升高就轉肺高壓內科治療。

用「找兩件事」的方法:血從哪裡進肺、有沒有 subpulmonary ventricle。

TCPC(Fontan)——SVC 已接到肺動脈(即 Glenn),IVC 再用 extracardiac conduit 或 lateral tunnel 導到肺動脈,沒有 subpulmonary ventricle。

Norwood stage I——認 neo-aorta:主肺動脈近端與發育不良的升主動脈、主動脈弓合併重建加 patch augmentation,再加供肺血的 modified BT shunt 或 RV–PA 的 Sano conduit,加 atrial septectomy。VSD repair——經右心房拉開三尖瓣、patch 補中膈缺損,縫線避開後下緣傳導束。

認錯階段常見扣分:Glenn 只有 SVC → PA,沒有 neo-aorta 也沒有 IVC conduit。

概念是 右心室發育不良,但還沒小到必須走完全單心室。Bidirectional Glenn 把上腔靜脈回流直接分到肺動脈、減少 RV 前負荷,同時修好心內病灶,讓 IVC 的血仍經 RV 打到肺動脈——所以叫「一個半心室」。

適應症:pulmonary atresia with intact ventricular septum(PA-IVS)、Ebstein anomaly、VSD 合併 RVOTO 且 RV 與三尖瓣發育不良——RV 與三尖瓣是邊緣大小,不足以承擔全部體靜脈回流,又不必犧牲成全 Fontan。

判斷:看 三尖瓣 Z-score 與 RV 容積,加上 肺動脈壓與肺阻力必須低;真正的單心室就直接 Fontan,不是 1.5。

Fontan 沒有 subpulmonary pump,肺血流全靠體靜脈與左心房間那一點壓差被動推過去,每個條件都圍繞「讓血能被動流過肺」。

要件:低肺血管阻力與低平均肺動脈壓、肺動脈 大小與分佈良好、無扭曲狹窄、單心室收縮功能好且舒張末壓低、房室瓣無明顯逆流、竇性節律、肺靜脈回流通暢、心房層無阻塞。

任一項不合格就先停在 Glenn 或先處理掉;高風險可做 fenestration 減壓——代價輕度發紺,換來維持心輸出與降低 Fontan 壓力。

Tet spell 機轉:漏斗部痙攣加上體循環阻力下降,右到左分流暴增。

急救照順序:膝胸位(knee-chest)提高體循環阻力、100% O2、morphine 打斷哭鬧–缺氧惡性循環、輸液增加前負荷、phenylephrine 升體循環壓、β-blocker(esmolol 或 propranolol)緩解漏斗部痙攣、矯正代謝性酸中毒;壓不住就全麻插管,必要時緊急分流或矯正,甚至 ECMO。

時機:多主張 嬰兒期、約三到六個月或症狀出現時做 elective 完全矯正——關 VSD 加解除 RVOT 阻塞;新生兒嚴重發紺、頻繁 spell,或解剖不利(肺動脈太小、冠狀動脈橫跨 RVOT)先做 modified BT shunt 或 RVOT／動脈導管支架 姑息,再擇期矯正。

肺動脈瓣環太小時切開瓣環放 transannular patch 是解除 RVOT 阻塞的必要手段,代價是 自由的肺動脈瓣逆流(free PR)。短期耐受很好,幾十年後 慢性 PR → RV 進行性擴大 → RV 功能下降、運動耐受變差、心室性心律不整與猝死風險上升,最後需要 pulmonary valve replacement。

TOF 術後長期主線:用 CMR 追 RV 容積與功能,在擴大變成不可逆之前換瓣;觸發點是症狀出現、RV 進行性擴大或收縮功能下降、明顯殘餘 RVOT 阻塞,或心律不整。

還要提 冠狀動脈變異——LAD 從右冠出來橫跨 RVOT 就不能直接縱切瓣環,要改走 RV–PA conduit。

DORV 依 VSD 相對兩條大動脈的位置 分四型,位置決定能不能把左心室的血 baffle 到主動脈。

Subaortic VSD 最常見——心室內 baffle 或 tunnel 把 LV 接到主動脈,屬 biventricular repair;VSD 偏小要先 擴大 VSD,否則術後 LVOTO。Subpulmonary VSD 即 Taussig-Bing anomaly——生理等同 TGA,照 TGA 開:arterial switch 加把 VSD baffle 到肺動脈端再 switch。

Doubly committed VSD 比照 subaortic,rerouting 做得到就做 biventricular repair;remote(non-committed)VSD 離兩條大動脈都遠,幾乎沒辦法 baffle,只好 走單心室路徑到 Fontan。

四型共通評估:RVOTO／肺動脈狹窄(可能要 RV–PA conduit 或 Rastelli 式)、冠狀動脈走向(決定 switch 可不可行)、straddling AV valve(有的話 biventricular repair 做不成)。

方法先講:segmental sequential approach——situs → 房室連接 → 心室大動脈連接 → 合併病灶,不是一眼猜診斷。

所見:ventriculo-arterial discordance,主動脈出自右心室且在前、肺動脈出自左心室在後,兩條大動脈平行走向;再確認 VSD 位置大小與 PS／LVOTO 程度。

有 LVOTO／PS,單純 arterial switch 不適用——switch 後那個狹窄就變成體循環流出道阻塞。選 Rastelli:patch 把 VSD 導向主動脈讓左心室打體循環,右心室到肺動脈放 conduit;或 REV、Nikaidoh(aortic translocation) 直接處理掉 LVOTO。

順帶提 Lecompte maneuver——把肺動脈移到主動脈前方,是單純 TGA 做 ASO 的標準步驟。

重點是 不要只當外科止血問題。該做的先做:重新探查吻合口、矯正凝血(小孩凝血系統不成熟、CPB 稀釋比例大,發紺病人側枝多、血小板功能異常),給血品、抗纖溶。

更關鍵是回頭問 是不是解剖或血流動力學問題:血管沒接通、接錯位置、殘餘阻塞、shunt 太大或肺高壓,造成吻合處壓力過高而止不住,要重新評估解剖與血流。

差別:congenital 每個病人都不一樣、需高度個別化,成人相對標準化;技術上 小體重、發紺側枝多、心肌與凝血系統不成熟,CPB 溫度、流量與停跳策略不同,常用 深度低溫循環停止或低流量;還要 避開傳導系統、材料考慮 日後生長,常是 staged 手術與計畫性再手術。

分區:左心房面看下去的 mitral valve 分區圖,Carpentier 命名——後葉由外側到內側是 P1、P2、P3,對面前葉對應 A1、A2、A3;兩端是 anterolateral commissure(靠 A1/P1)與 posteromedial commissure(靠 A3/P3),底下有扇形的 commissural chords。

乳頭肌血供不對稱:anterolateral papillary muscle 是雙重血供(LAD 的 diagonal 加 LCx 的 obtuse marginal);posteromedial papillary muscle 多半單一血供,右優勢者來自 RCA 的 PDA、左優勢者來自 LCx。所以下壁梗塞最容易打斷 posteromedial,papillary muscle rupture 也以它為主。

Jet 方向要先分機轉:type II(脫垂/flail)jet 背離病灶葉,偏心 jet 打向哪一側,病灶就在對側的 scallop;type IIIb(tethering)相反——對稱 tethering 是中央性 jet,不對稱 tethering(下壁梗塞牽制後葉)jet 朝向受限的那一葉。

定位切面:A2/P2 有 strut(principal)chordae 附著,是評估 coaptation 與量 tenting height/area 的標準切面;tethering 最嚴重處跟著梗塞範圍走——下壁/後壁梗塞不對稱,以 P2-P3 與 posteromedial commissure 側最明顯,前壁大範圍梗塞讓 LV 球形化之後才較對稱。

診斷:先想 acute papillary muscle rupture 造成 acute severe MR,下壁梗塞正好打到單一血供的 posteromedial papillary muscle。雜音可以很輕甚至聽不到——急性左房壓迅速上升、跨瓣壓差變小,不能因為沒有大聲的 murmur 就排除。

確認靠 TEE:斷裂的 papillary head 甩進左房、flail leaflet、偏心性 severe MR;同時鑑別 VSR(右心 O2 step-up、粗糙雜音加 thrill)與 free wall rupture(tamponade)。

處置順序:外科急症,而且先撐灌流壓、再卸後負荷——插管正壓通氣改善肺水腫與氧合、撐住灌流壓(必要時 inotrope/vasopressor)、盡快上 IABP(同時卸後負荷又增加舒張期冠脈灌注,是第一線機械手段);MAP 撐得住才追加藥物性 afterload reduction,不夠就 VA-ECMO 或 Impella 當 bridge,盡快進開刀房,不要在 CCU 觀察。

術式多半是 MVR——壞死的乳突肌組織脆弱、repair 不牢靠;能保留就用 chordal-sparing 保留瓣下結構,同一次把罪犯血管 CABG 接起來。

本質是 secondary(ischemic)MR,病在心室不在瓣膜,瓣葉本身正常。機轉是梗塞後 LV remodeling、左室擴大變球形,乳頭肌往外下方移位造成 leaflet tethering、閉合點下移(apical tenting),加上 annular dilatation 與瓣環括約功能喪失,收縮期就關不緊。

用 Carpentier 分型講就是 type IIIb(收縮期瓣葉活動受限),常合併 type I 的瓣環擴大。

臨床上這種 MR 是動態的——運動、缺血發作、後負荷上升時加重,靜態 echo 可能低估,必要時用運動或 dobutamine 誘發看 MR 與 tenting 的變化。所以講治療之前先立觀念:單純把血管接通不保證 MR 會好,心室幾何要一起看。

兩條軸線。解剖用 coronary angiography(或 CTA),看有哪些血管可以接、遠端 target 品質好不好。

心肌本身就是主任提到的兩個工具。Dobutamine stress echo:low-dose 5–10 µg/kg/min 看 contractile reserve,biphasic response(低劑量收縮改善、加到高劑量又惡化)代表心肌還活著但缺血;同一個檢查順便看 MR 是不是 dynamic、tenting 會不會惡化。

Cardiac MRI 的 LGE 量化疤痕:transmurality <50% 的節段血運重建後恢復機會高、>75% 幾乎不會恢復,順便給精準的容積、EF 與有無 thrombus。核醫方面,PET 看 perfusion–metabolism mismatch(灌流下降但 FDG 攝取保留＝hibernating);SPECT-thallium 敏感度高但特異度較低、容易 over-call。

Echo 主動報:LVEF、regional wall motion 分佈、MR 嚴重度與機轉、LV 大小、有無 aneurysm 或 thrombus。

不能這樣二分——viability 是決策的輸入,不是 CABG 的 gate。STICH 的 viability substudy 並沒有證明 viability 能辨識出額外的 CABG 存活獲益;有 viability 的人整體預後較好,但那是預後指標、不等於治療反應指標。

STICH 長期追蹤的主結論是:缺血性心肌病變、EF 低下的病人,CABG 加上最佳藥物治療長期優於單純藥物治療。

決策主軸是症狀、有沒有客觀缺血、解剖上能不能完全血運重建、遠端 target 品質、手術風險與共病;viability 只幫我設定期待值與排順序——hibernating 節段多、疤痕少,對 LV 功能回復樂觀;大範圍 transmural scar 就調低期待,考慮心衰整體策略。

再補一句:hibernating 心肌術後數週到數月才恢復,不能第一週 echo 沒進步就宣告失敗。

先把嚴重度釘住,整套決策都掛在 severe 還是 moderate 上:secondary MR 用 vena contracta 寬度、EROA、regurgitant volume 三個量化參數,依現行 AHA/ESC 標準判 severe;而且它動態,要在合理生理負荷下量,必要時運動或 dobutamine 誘發後再判,避免麻醉下低估。

急性 papillary muscle rupture → 瓣膜現在就處理,MVR 加 CABG。急性、功能性、沒有結構性斷裂而病人非常不穩定(shock、EF 極低)→ 先做完整血運重建、暫時不碰瓣膜,血流改善後功能性 MR 可能好轉,不要在重症病人身上拖長 CPB。

慢性 severe secondary MR 又要做 CABG → 同一次處理,最新 ESC/EACTS 是 Class I。慢性 moderate → 個別化,大約 IIb;CTSN 的 moderate ischemic MR 試驗顯示,CABG 上加做 mitral repair 並沒有改善逆重塑或存活,反而增加神經事件與心律不整。

severe 那組 repair 與 chordal-sparing replacement 存活相當,但 downsized ring repair 的 MR 復發明顯較高,所以我傾向 chordal-sparing MVR——也是振興張忠毅老師的偏好。反過來說,「EF 低於 30% 就一律不碰瓣膜」太保守,不能一刀切。

術前湊齊六件事:冠脈解剖、viability(DSE 加 CMR-LGE)、MR 嚴重度與機轉、LV 容積與有無 aneurysm/thrombus、右心功能與肺動脈壓、手術風險與共病,拿到 Heart Team 討論。

手術主體是 on-pump CABG 追求完整血運重建、LIMA 一定接 LAD,再依 MR 的急慢性與嚴重度決定要不要同場處理 mitral。

低 EF 的病人術前或誘導後就預置 IABP、精算 myocardial protection,並先講好 VA-ECMO 這條後路。脫離 CPB 時用 TEE 確認殘餘 MR、區域 wall motion 與有無殘留 air;術後在 ICU 維持適當灌流壓、避免 tachyarrhythmia、把 GDMT 接回去。

若評估是大範圍疤痕、遠端 target 很差,要誠實講血運重建獲益有限,方向轉到心衰整合治療、CRT/ICD,乃至 VAD 或移植評估。

固定順序報。先講左邊還是右邊的攝影、哪個投影角度(RAO/LAO 加 cranial/caudal),多角度互補避免 foreshortening 與 overlap;spider view 就是 LAO caudal,看 left main 分岔與 LAD、LCx 開口最清楚。

左系統:left main → LAD(近、中、遠段,diagonal 與 septal 分支)→ LCx(obtuse marginal)。右系統:RCA 沿右房室溝、發出 acute marginal,到 crux 分出 PDA 與 posterolateral。

Dominance:PDA 由 RCA 出來是右優勢(約八成五),由 LCx 出來是左優勢,兩邊都給是 co-dominant。

每個病灶報位置、狹窄百分比、鈣化、分岔、有無 CTO、有無 collateral、遠端 runoff;顯著標準是一般血管 ≥70%、left main ≥50%,臨界病灶用 FFR ≤0.80 或 iFR 判功能性顯著。

最後收成外科語言:幾條血管病變、有沒有 left main、近端 LAD 有沒有受累、SYNTAX 大概哪一區、遠端 target 可不可接。

分解剖複雜度跟臨床變數兩層。解剖用 SYNTAX score:低分 ≤22、中分 23–32、高分 ≥33。

left main 在 SYNTAX <33 時 PCI 與 CABG 結果相近、屬合理的替代選項,≥33 明確偏 CABG;三條血管病變 SYNTAX ≤22 可以考慮 PCI,中高分則 CABG 較好。

臨床變數上,糖尿病合併多條血管病變(FREEDOM)、LV 功能不良、需要完整血運重建、複雜解剖如 CTO 與瀰漫鈣化都偏 CABG。

指引動態要補一句:2021 ACC/AHA/SCAI 對「正常 EF 的穩定三條血管病變、以降低死亡率為目的」的適應症有下修,但 left main、糖尿病、低 EF 仍以外科為主,LIMA→LAD 與完整血運重建的地位沒變。

SYNTAX 只評解剖,臨床端還要配 EuroSCORE II / STS 的手術風險,最後由 Heart Team 共同決策。

錨點固定:LIMA 接 LAD,長期通暢率與存活獲益無可取代;就算 LAD 已放過 stent、現在是 TIMI 3 flow 還是接,因為原病灶會進展、LIMA 多能適應。

第二條動脈用 RIMA 或 radial artery。radial 要挑目標血管狹窄很嚴重(大約 ≥70–90%)的 target,中度狹窄會有 competitive flow → spasm、string sign 甚至 graft 失敗;術前先做 Allen test 或 Barbeau 確認手掌側枝。

Total arterial 適合預期壽命長、年輕、target 品質好、非緊急的病人;其餘 target 用大隱靜脈。

LIMA 取法分 pedicled 與 skeletonized——skeletonized 只取動脈本身,保留胸骨側枝血流、長度較長、胸骨併發症較少,代價是耗時、學習曲線長。接法依 target 分佈決定 individual 或 sequential,大原則是把最好的 conduit 給最重要的血管、追求完整血運重建。

第一原則是保護現有與未來的 dialysis access。有動靜脈瘻管那側上肢完全不動:不取該側血管、不放靜脈導管、不量血壓;前臂的頭靜脈與 radial artery 要留給未來的 AVF/AVG,所以原則上不取 radial。

LIMA→LAD 照常做,其餘 target 用下肢的大隱靜脈;要不要加 RIMA 看整體風險——洗腎病人常合併糖尿病、營養不良、免疫低下,胸骨傷口感染風險偏高,BITA 要更謹慎。

周邊配套:術前把透析時程排好、鉀離子與容積調到位,術中注意廣泛血管鈣化、主動脈操作與心律不整,術後盡早恢復透析、小心出血與電解質。

糖尿病不是 BITA 的絕對禁忌,重點在怎麼取、怎麼配套:用 skeletonized harvest 保留胸骨側枝血流以降低深部胸骨傷口感染風險,嚴格圍術期血糖控制、避免血糖大幅震盪,加上穩固的胸骨固定與細緻的傷口照護。

真正讓我放棄 BITA 的是風險因子疊加:肥胖、慢性阻塞性肺病或長期類固醇、血糖控制很差、營養不良、洗腎、需要急診刀——疊在一起就改用 LIMA + radial 或 LIMA + vein。

換句話說,BITA 是挑病人做的,不是一律做也不是一律不做;單純「有 DM」不足以否決,是「DM 加上其他癒合不良因子」才否決。

預設是 on-pump cardioplegic arrest——不流血、不動的視野,遠端吻合品質與完整血運重建最可靠。

OPCAB 的價值在避開 CPB 與主動脈操作,所以在 porcelain aorta 或嚴重鈣化的升主動脈、高中風風險、腎功能不良、肺功能差的病人最有意義,理想上搭配 anaortic / no-touch 技術。

證據要誠實講:ROOBY 與 CORONARY 顯示 OPCAB 的完整血運重建率與 graft 通暢度較不穩定、非常 operator-dependent,長期存活兩者大致相當。On-pump beating heart 是折衷,用在 LV 很差、不耐 cardioplegic arrest 的病人。

不管選哪種,OPCAB 一定全程 CPB standby、血行動力一不穩就低門檻 convert;target 太小、深埋心肌內或瀰漫病變、心臟太大不耐位移、休克病人,我就不做 OPCAB。

同時看 STS risk score 與 EuroSCORE II,兩個都是統計模型,用來溝通風險等級而不是判生死。

EuroSCORE II 分三大類。病人相關:年齡、性別、腎功能(creatinine clearance)、周邊血管疾病、行動不良、前次心臟手術、慢性肺病、活動性心內膜炎、術前 critical state、胰島素依賴型糖尿病。

心臟相關:NYHA 分級、CCS4 靜止型心絞痛、LV 功能分級、近期 MI、肺高壓。手術相關:急迫程度(elective/urgent/emergency/salvage)、手術範圍是否含 CABG 以外的術式、胸主動脈手術。

跟 STS 的差別:STS 來自北美心臟外科資料庫、變項多、手術別分得細;EuroSCORE 變項較少、算得快,但某些族群容易失準。

最重要的是它算不出什麼:frailty 的量化(步速、握力、失能程度、營養狀態)、porcelain aorta 與升主動脈鈣化、hostile chest 或前次胸部放射治療後的組織條件、redo 的沾黏程度、社會支持與治療配合度——這些會大幅改變真實風險。肝功能不全的權重在較新版本已逐步納入,但臨床上仍常被低估。分數是起點,終點是臨床判斷與 Heart Team——高齡而衰弱的病人常算出 low risk,實際上非常脆弱,這正是盲點。

第一件事不是繼續電,是回到 full CPB support、把流量拉滿、確認 vent 通暢不讓左心室脹起來——distension 會拉高壁張力、進一步傷心肌,也讓除顫更難成功。

再用固定清單找可逆原因:冠狀動脈空氣栓塞、電解質(K、Mg、Ca)、酸鹼與缺氧、核心溫度有沒有回溫、灌流壓夠不夠、graft 有沒有 kink/tension/spasm/接錯、有沒有 incomplete revascularization;瓣膜手術的話還要看冠脈開口有沒有被縫線或人工瓣擋住。

同時用 TEE 看 LV 與 aortic root 有沒有 air、下壁 wall motion、瓣膜開闔,抽一管 ABG 看電解質;藥物給 amiodarone 或 lidocaine,補 Mg 與 K。這個情境最經典也最可逆的原因就是冠狀動脈空氣栓塞,所以優先往那個方向處理。

心腔或主動脈被打開過,左心室、左心房、aortic root 的殘留空氣在放開 cross-clamp、心臟開始射血時被沖進主動脈根部。

空氣比血液輕,會往最高處跑;病人仰臥時 right coronary ostium 最前、最靠上,所以最容易灌進 RCA。結果是下壁與右心室缺血——下壁導程 ST 變化、下壁 hypokinesis、右心變差,然後 VT 或 VF。

TEE 上看到 LV 與 root 裡像雪花一樣的氣泡,再加上新出現的下壁 wall motion abnormality,診斷就更站得住腳。所以看到「大量 LV air ＋ refractory VF」,第一個答案就是冠脈空氣栓塞。

核心兩個動作:重新 aortic cross-clamp,然後經 cardioplegia needle 給 warm blood antegrade cardioplegia——讓心臟停下來休息、不再耗氧,同時用足夠灌注壓把冠脈微循環裡的氣泡沖散推過去、重新灌流受傷心肌。

搭配動作:維持全流量 CPB、把 systemic 灌流壓拉高(升 MAP,必要時 phenylephrine 或 vasopressor)、頭低位 Trendelenburg、搖動心臟、經 aortic root vent 抽氣、必要時針刺 LV apex 排氣、通氣改 100% O2 幫助氣泡吸收,並用 TEE 反覆確認 LA/LV/root 沒有殘留 air;也可以用手輕輕按摩 RCA 走行區推散氣泡。

等心肌重新灌流、TEE 看不到 air、電解質也矯正,再嘗試 defibrillation 與 wean。重點是不要在一顆缺血又脹著的心臟上一直電,電不回來是因為根因沒解決。

Graft 問題:kinking、太長太短造成 tension、扭轉、spasm、吻合口狹窄、接錯 target、近端吻合位置不良——用直接視診加 TEE 的區域 wall motion 判斷,懷疑就重做。

瓣膜手術後多想兩條:冠脈開口被縫線、sewing ring 或殘留鈣化遮住;還有機械瓣 leaflet 被殘留瓣下組織或縫線卡住,關不緊造成 central jet AR、左室過脹 → VT——臨床少見,但振興這站問過,一定要主動提到,所以 TEE 必須直視瓣葉開闔。

其他:cannulation 造成的醫源性 aortic dissection、cardioplegia 分佈不良、還沒完全回溫、灌流壓不足、native coronary spasm。原則是先排除可以外科矯正的原因,不要一路加藥硬撐。

走 low cardiac output 的階梯,早做決定不要拖。先最佳化基本面:preload、afterload、rhythm 與 rate(必要時 epicardial pacing、維持 AV 同步)、電解質、酸鹼、體溫、Hb,再加 inotrope 與 vasopressor。

接著上 IABP——降後負荷、舒張期增壓改善冠脈灌注;記得顯著 AR 與主動脈剝離是 IABP 的禁忌。

仍不行就上 VA-ECMO 當 bridge to recovery 或 bridge to decision,讓受傷的心臟真的休息;同時顧 LV venting、避免 LV distension 與肺水腫。撐一段時間仍無恢復跡象,評估 durable VAD 或心臟移植,並再回頭確認沒有遺漏可外科矯正的病灶。

預防面:關胸前用 TEE 引導徹底 de-airing、CO2 field flooding、aortic root vent、頭低位、緩慢 wean off CPB。

Stunning 是急性缺血再灌流後的暫時性收縮抑制——血流已恢復、細胞是活的,不需要再血管化,通常數天到一兩週自行恢復;體外循環後、心肌保護不理想或剛做完 revascularization 的心臟常是這型,處理是時間加支持治療:inotrope、IABP。

Hibernation 是慢性血流不足下心肌的代謝與收縮下調,一種自我保護——細胞也是活的,但必須把血流接回去才會恢復,而且要數週到數月。

兩者可以共存於同一顆心,再加上完全不會恢復的 scar,所以術前的 DSE 與 CMR-LGE 才有意義。

跟家屬就這樣講:術後早期功能沒進步不代表手術失敗,hibernating 節段本來就慢;真正沒希望的是大範圍透壁疤痕,術前 LGE 就看得出來,我們會事先講清楚期待值。

三個:post-MI VSR(心室中隔破裂)、papillary muscle rupture、free wall rupture,典型都在梗塞後幾天內,再灌流時代可能更早。

VSR:突然惡化加上胸骨左緣粗糙的 holosystolic murmur、常摸得到 thrill,右心導管看到從右心房到右心室的氧飽和度 step-up,echo 加 color Doppler 直接看到 shunt。

Papillary muscle rupture:多在下壁梗塞,急性肺水腫與休克,雜音可能很輕甚至聽不到,TEE 看到 flail leaflet 與斷裂的 papillary head。Free wall rupture:突發的電機械分離、心包填塞、猝死,echo 看到大量心包積液與 tamponade 生理。

共同原則:先用 IABP 或機械循環支持穩住、同時安排手術,不要在內科端一直觀察等它自己好。

術式核心是 infarct exclusion(David/Komeda):經梗塞區切開,用一片大 patch 把梗塞區連同缺損隔絕在左心室腔之外、縫線落在健康心肌上,而不是硬去對縫脆弱的梗塞邊緣;心尖部 VSR 也可做 apical amputation,並依冠脈解剖決定要不要同時 CABG。

時機最難:指引把它當急症、診斷確立就手術,因為病人隨時可能崩潰;但急性期組織非常脆弱,太早開的 patch dehiscence 與殘餘 shunt 比例高。

所以血行動力穩定的少數病人可以在支持下等幾天讓梗塞區纖維化——這是取捨,不是可以無限等;不穩定的絕對不能等:先上 IABP,不夠就 VA-ECMO 或 Impella 當 bridge,直接進開刀房。

術後用 TEE 確認有無殘餘 shunt;高風險或殘餘 shunt 的病人,經導管關閉是可考慮的選項。

先分真性 aneurysm 還是 pseudoaneurysm:pseudoaneurysm 其實是被心包侷限住的破裂、頸部窄、破裂風險高,不論大小都該手術。真性 aneurysm 是梗塞後變薄的透壁疤痕、無收縮或反常運動,多發生在 LAD 供應的前壁心尖。

要不要加做 SVR(Dor procedure)看四件事:大範圍而且明確 dyskinetic、有沒有心衰症狀、有沒有藥物難治的 VT、有沒有反覆血栓栓塞,再加上病人能不能承受更長的 CPB。

要誠實講:STICH 的第二個假說沒有證明 CABG 上常規加做 SVR 有額外好處,所以不常規加,而是選擇性做。評估就照這站問過的方式:sternotomy 後直接視診加 TEE,看範圍、有沒有 thrombus、對左室幾何的影響。

真的要做,原則是恢復橢圓形幾何、保留足夠心室容積,不要縮太小造成 restrictive physiology;像 EF 只有 15% 又在 shock 的病人,先救命、不做冗長的加做。

最常見:術後心房顫動,大概兩成到四成,合併瓣膜手術更高,高峰在術後第二到第四天;機轉是手術創傷與心包發炎、交感神經激化、容積與電解質變動。

其他常見的:出血或再開胸止血、心包填塞、圍術期心肌梗塞與低心輸出、中風與神經認知障礙、急性腎損傷、胸骨傷口感染與縱膈炎、早期 graft 阻塞。

發生率只給範圍:中風約百分之一到數個百分點、再開胸止血約百分之幾、深部胸骨傷口感染約百分之一到三,危險因子是糖尿病、肥胖、雙側 IMA、血糖控制不良、洗腎。考官追問更細,就坦白說是大致範圍、精確數字要看各家資料庫,不硬給小數點。

第一刀切在血行動力學:不穩定——低血壓、缺血、肺水腫——就直接 synchronized cardioversion,不要先慢慢調藥。

穩定的先找並矯正誘因:鉀補到大約 4.0–4.5、鎂補足,處理缺氧、疼痛、貧血、容積過多或不足、感染、心包積液,排除心肌缺血或 graft 問題,確認 β-blocker 有沒有被漏掉或突然停掉。

接著以 rate control 為第一線、β-blocker 優先;不適合時視 LV 功能考慮 diltiazem,需要 rhythm control 或反覆發作就用 amiodarone。

持續超過 48 小時或反覆發作就權衡抗凝——衡量術後出血與中風風險,通常等外科止血穩定後啟動,並安排出院後追蹤與再評估。預防最強的一條是圍術期 β-blocker 不要驟停,高風險病人可用 amiodarone 預防,並維持鎂與鉀。

分傳導、缺血、代謝三類。傳導性:瓣膜或瓣環附近的縫線傷到傳導系統,造成新的 AV block 或束枝傳導阻滯——單純 CABG 少見,瓣膜手術後要優先想。

缺血性最要緊,因為可以再開刀矯正:graft 的 kink、tension、spasm、血栓或接錯、incomplete revascularization、冠狀動脈空氣栓塞(尤其 RCA → 下壁 ST 變化)、circumflex 被縫線或 kinking 影響。

代謝與其他:電解質異常、術後心包炎的廣泛 ST 抬高合併 PR 下降、心包填塞、低血鉀低血鎂造成的心律不整。

處置是同步做 12 導程心電圖與心肌酵素、床邊 echo 看區域 wall motion 與心包;高度懷疑 graft 問題就果斷 angiography 或直接 re-exploration,不要一直觀察。

四大類。第一,起源異常:ALCAPA,左冠起自肺動脈;AAOCA,冠狀動脈起源於對側竇,其中走 interarterial 而且有 intramural 段的最危險,是年輕運動員猝死的典型原因,治療是 unroofing 或 reimplantation。

第二,冠狀動脈瘻管:coronary AV fistula 或 coronary-to-pulmonary artery fistula,大的造成左至右分流與 coronary steal。第三,myocardial bridge,多在 LAD,收縮期血管被心肌壓迫,多數良性。

第四,冠狀動脈瘤:兒童與青少年最常見是 Kawasaki 病後遺,成人以動脈粥狀硬化為主,另可見於結締組織疾病、血管炎、感染性(mycotic)與 PCI/stent 相關的醫源性動脈瘤。

要強調的重點:會不會猝死取決於走行——interarterial 加 intramural——而不是只看起源本身。

判讀:這是 coronary-to-pulmonary artery fistula——近端 LAD 分出的瘻管把血流引流進 main PA,造成左至右分流與 coronary steal;同一張片子還有 LAD 近端阻塞、遠端靠 RCA 的 collateral 供應,加上 RCA 近端顯著狹窄,所以是瘻管合併阻塞性冠心病。

適應症:單獨的小瘻管沒症狀可以觀察或做導管 coil 栓塞;但這位病人同時需要血運重建,所以主張一次開刀把兩件事一起處理。

術式:正中開胸、上 CPB、心肌保護,從肺動脈側打開、在腔內把引流口縫閉,或結紮供應瘻管的分支;關鍵是不能傷到供應心肌的正常冠脈分支。

血運重建就是 LIMA→LAD,再用 SVG 或其他 graft 接 RCA 的 PDA,追求完整血運重建。最後確實排氣、脫離 CPB 後用 TEE 確認沒有殘餘分流、沒有新的 wall motion abnormality。

決策看大小、分流量與症狀:小的、無症狀、心腔沒有擴大的可以觀察追蹤。要處理的指標是有症狀(心絞痛或 coronary steal、心衰)、明顯左至右分流造成心腔容積負荷、瘻管相關的動脈瘤或血栓風險、有心內膜炎病史,或合併其他需要外科處理的心臟病灶。

方式上,解剖合適、單一開口、遠離重要分支的可以用導管 coil 或 device 栓塞;開口大、多發、緊鄰重要冠脈分支,或本來就要開心手術的走外科——從引流的心腔或肺動脈側打開、腔內縫閉開口,或近端結紮 feeding branch,前提都是保住正常冠脈分支。

術後追蹤 echo 確認沒有殘餘分流;長期擴張變形的冠脈仍可能需要抗血栓治療。

絕大多數 myocardial bridge 是良性、偶然發現、不需要處理,因為冠脈血流主要在舒張期,收縮期壓迫多半不造成真正缺血。要考慮介入的是有心絞痛症狀、有客觀缺血證據(壓力測試或影像顯示對應區域缺血)、藥物治療無效的病人。

藥物首選 β-blocker——降心率、延長舒張期、減少收縮力;也可用非 dihydropyridine 類的鈣離子阻斷劑;硝酸鹽反而可能加重症狀,這是常被問的一點。

單純在橋段放支架效果不好,穿孔與再狹窄風險高。真要手術就是 surgical unroofing(把覆蓋的心肌切開);橋段太深、太長就改做 bypass,但要注意非收縮期原生血管是通的,可能有 competitive flow,conduit 選擇要算進去。

ALCAPA 是左冠狀動脈異常起源於肺動脈。出生後肺動脈壓與血氧下降,左冠拿到的是低壓低氧的血,而且血流方向逆轉——經側枝從右冠倒流進肺動脈,形成 coronary steal。

結果是嬰兒期的前外側心肌缺血與梗塞、左心室擴大功能下降,以及乳頭肌缺血造成的 MR;典型表現是餵奶時哭鬧、冒汗、心衰,心電圖在 I 與 aVL 出現梗塞樣 Q 波。

治療目標是重建雙冠狀動脈系統:首選把左冠從肺動脈取下、直接 reimplantation 到主動脈;距離或位置不允許就用 Takeuchi 手術在肺動脈內做 baffle,把主動脈的血導到左冠開口。

合併的 MR 多半隨血運改善與心室功能恢復而好轉,通常不積極一併動瓣膜,除非嚴重且有結構性受損。術後留意左心室功能恢復需要時間,可能需要 ECMO 過渡支持。

Ross 是把病人自己的 pulmonary valve（pulmonary autograft）移到 aortic position，右室流出道再用 homograft 或 conduit 重建。

優點：沒有人工瓣、不需終生抗凝；autograft 是活組織、會隨小孩生長；血行動力學最接近正常瓣。

缺點：一個瓣的病變變成兩個瓣的風險——autograft 日後可能擴大產生 AR、右側 conduit 會退化需 reintervention，技術門檻高。

適應症：小孩、年輕成人、想懷孕的女性、抗凝有困難的病人。

禁忌／相對禁忌：Marfan 等結締組織疾病（autograft 一定會擴大）、風濕性心臟病與自體免疫疾病（肺動脈瓣也一起受累）、pulmonary valve 本身異常、主動脈環嚴重擴大或 aortic root／annulus 與 pulmonary annulus 尺寸極度不匹配、多瓣膜病變、無法配合長期影像追蹤者。

位置：CoA 在 aortic isthmus（左鎖骨下動脈遠端、ductus 區）。

表徵：上肢高血壓、上下肢血壓差、股動脈搏動弱且延遲（radio-femoral delay）；CXR 看 rib notching（肋間動脈側枝造成的肋骨下緣切跡）與 '3' sign。

術式：嬰幼兒／局部型用 resection + extended end-to-end anastomosis（或 subclavian flap）；成人局限型或 re-coarctation 可 balloon／stent 或 TEVAR；長段、複雜型用 patch 或 interposition graft。

最典型是 ruptured sinus of Valsalva aneurysm，多數是 right coronary sinus 破進 RA 或 RV；臨床是突發的 continuous machinery murmur 加急性容積負荷、心衰。

處置：從破口兩側修補（patch 為主、避免張力），同時評估 aortic root 與瓣膜，並找有無合併 VSD（尤其 supracristal）與 AR 這兩個常見伴隨病灶。

鑑別：陷阱在認錯洞——要排除 Gerbode defect（LV→RA，穿過 atrioventricular membranous septum，位置更靠 anteroseptal commissure、與 His 相鄰）、coronary sinus os 與 unroofed coronary sinus、以及 membranous VSD；分辨靠 probe 走向（通往 aortic sinus 還是通往 LV）、術中直視、TEE 上 jet 的起源。

這是 vascular ring。兩個最重要的完全環是 double aortic arch（傳統外科系列中最常見、症狀出現最早）與 right aortic arch ＋ aberrant left subclavian artery（常帶 Kommerell diverticulum）＋ left ligamentum arteriosum；本張 CT 是後者。

症狀：氣管與食道被環繞壓迫——stridor、反覆呼吸道感染、吞嚥困難。

處置：有症狀就手術——經左胸切斷 ligamentum 解除環，必要時處理 Kommerell diverticulum 與左鎖骨下動脈轉位。

兩個經典原因是 left atrium 太大與 AF 病史太久（long-standing persistent）。兩者代表心房已 structural remodeling 與 fibrosis，觸發點不再只在 pulmonary vein，單做 PV isolation 不夠。

做法：瓣膜手術同場做 Maze 時，LA 很大或長期 AF 者要做完整的 Cox-Maze IV lesion set，並術前老實說明成功率較低。

五個一次講完：mesenteric ischemia（含 non-occlusive NOMI，最致命）、上消化道出血／stress ulcer、paralytic ileus、pancreatitis、acalculous cholecystitis，另可加肝功能不全／高膽紅素血症。

機轉：CPB 期間低灌流與非搏動性血流、栓塞、升壓劑造成的內臟血管收縮。

答題時要把 mesenteric ischemia／NOMI 擺第一——術後不成比例的腹痛加乳酸持續上升就要積極影像，漏掉這條最要命。

CO = HR × SV，SV 由 preload、afterload、contractility 決定，口試就講心率、前負荷、後負荷、收縮力四項；指數化即 cardiac index = CO / BSA。

再補 rhythm（竇性節律與 AV synchrony）與瓣膜 competence 也會影響——術後 AF 失去心房 kick，CO 可掉兩成以上。

分區：mitral valve 的 Carpentier 分區——後葉由外側到內側是 P1／P2／P3，對應前葉 A1／A2／A3，兩端是 anterolateral 與 posteromedial commissure，交界區由扇形的 commissural chords 支撐。

腱索三級：primary（marginal，接 free edge，防 prolapse）、secondary（basal／strut chords，維持 LV 幾何，不能亂切）、tertiary（後葉接到 annulus）。

乳頭肌血供不對稱：anterolateral 是雙供（LAD 的 diagonal ＋ LCx／OM），posteromedial 只有單供（PDA，來自 RCA 或 dominant LCx）。所以下壁心肌梗塞後，posteromedial papillary muscle 是 rupture 高危側，這是判讀急性 MR 的關鍵解剖。

嚴重度：先確認 severe MR——大的 regurgitant jet、LA 與 LV 擴大、pulmonary vein systolic flow reversal；量化門檻 EROA ≥ 0.4 cm²、regurgitant volume ≥ 60 mL、regurgitant fraction ≥ 50%。

時機用 class 講：有症狀 → Class I；無症狀但 LVEF ≤ 60% 或 LVESD ≥ 40 mm 也是 Class I；LV 功能仍正常，但可靠中心 repair 成功率高（> 95%、死亡率 < 1%）、新發 AF、或 PASP > 50 mmHg → Class IIa。

機轉用 Carpentier 分型：type I（環擴大／穿孔，leaflet 活動正常）、type II（prolapse／flail，活動過度）、type IIIa（風濕性限制，收縮舒張都受限）、type IIIb（ischemic tethering，收縮期受限）。

修補原則：Primary（degenerative）MR 以 repair 優於 replacement——保留 subvalvular apparatus，術後 LV 功能與長期存活較好、不需終生抗凝、心內膜炎與瓣膜相關併發症較少。

順序：判讀嚴重度 → 用門檻定時機 → 定機轉 → 評估可修性 → repair 加 annuloplasty ring；ring 每一種修補都不能省。

P2 prolapse／chordae rupture 最典型也最好修，有兩條主流路線。經典是 quadrangular resection of P2 ＋ annular plication（必要時 sliding plasty）＋ annuloplasty ring。

現代趨勢是 leaflet-sparing——用 ePTFE（Gore-Tex）neochordae 把 free edge 拉回正確高度，一樣加 ring；也可兩側 plication 把翹起的那段褶進 LV。

修完做 saline test 看 coaptation 高度與對稱性；脫離 CPB 後 TEE 確認殘餘 MR ≤ mild，同時主動看有沒有 SAM。

標準：經左心房——從 interatrial（Sondergaard）groove、右肺靜脈前方切開，暴露 mitral 最直接。

改走右心房：LA 很小、redo、或要同時處理三尖瓣／ASD，就走右心房經房中隔（transseptal）；暴露仍不夠再往上做 superior septal（extended transseptal）延伸切口，代價是傷到竇房結動脈與術後心律問題的風險。不管走哪一條，做左心房手術都要 bicaval cannulation ＋ caval snares 把右心隔離乾淨。

病灶：Barlow valve 是 myxomatous 雙葉病變、組織過多、annulus 大、多節段 prolapse，修補難度最高，修完最容易 SAM；不是修補專長就直接 replacement，這是誠實而安全的答案。

置換：一定保留 posterior leaflet 與 subvalvular apparatus，維持 LV 幾何與功能、避免 posterior wall／AV groove rupture；但要把過多、過高的葉片組織適度切除或褶疊，不能整片留著頂進 LVOT。

若選擇修補：把後葉高度降下來（sliding plasty／triangular resection）、用足夠大的 ring，避免 coaptation point 往前跑。

判讀：先排除 SAM——TEE 看收縮期前葉被拉向 septum、LVOT turbulent 且 gradient 升高，加一道 posteriorly-directed 的 MR jet，常伴低血壓與血流動力不穩。

處置順序：先做血流動力學，不要急著再 cross-clamp——停或減 inotrope、快速灌 volume 增加 preload、phenylephrine 升後負荷、β-blocker 減收縮力與心率；多數功能性 SAM 這樣就緩解。

禁忌：不可加 inotrope、不可降後負荷，會讓動態 LVOT 阻塞更嚴重。把 SAM 當成單純殘餘 MR 去打強心，是致命錯誤。

機轉：仍持續就重新 cross-clamp 修正。原因幾乎都是 posterior leaflet 太高、coaptation point 太靠前、或 annuloplasty ring 太小。

做法：sliding leaflet plasty／降低後葉高度（再切一段或褶疊）、chordal shortening、換大一號的 ring。Bailout 用 edge-to-edge（Alfieri）把前葉限制住，都失敗才走 chordal-sparing MV replacement。

預防：術中量 AL／PL height，後葉不要過高（一般以約 1.5 cm 為參考）、coaptation 往後移，ring 不要選太小。

機轉：secondary（ischemic）MR 不是瓣膜本身壞掉——LV remodeling 造成 papillary muscle 移位、leaflet tethering、annular dilation（Carpentier IIIb），單做 revascularization 不保證 MR 會好。

分支看嚴重度：severe secondary MR ＋ 要開 CABG → 同場一起處理（最新 ESC/EACTS class I）；moderate 個別化（class IIb）——CTSN 隨機試驗顯示 moderate 加做 repair 沒有帶來存活或 reverse remodeling 的額外好處。

術式：severe 做 restrictive annuloplasty 復發率高，因此傾向 chordal-sparing MVR（張忠毅老師的招牌答案）。

Viability 是決策的輸入、不是 CABG 的 gate：dobutamine stress echo（低劑量看 contractile reserve、biphasic response）、cardiac MRI（LGE 看 scar 的透壁比例），PET 看 perfusion–metabolism mismatch 代表 hibernating。

但要誠實補一句：STICH 沒有證明 viability 能辨識出額外的存活獲益，所以「EF < 30% 就不碰瓣膜」是太保守的一刀切。

總綱：rheumatic MS 合併 AF 與左心房血栓，三件事一次解決——解除 MS、清掉血栓並處理左心耳、處理 AF。嚴重度：severe MS 是 MVA ≤ 1.5 cm²，very severe ≤ 1.0 cm²，配合 mean gradient 與 PASP 反映肺動脈高壓的程度。

禁忌：有 LA thrombus，經皮 PBMV 是禁忌，直接走開心手術；術前抗凝、TEE 完整看清楚血栓範圍與左心耳。

術中順序：最致命的一步是血栓脫落造成 systemic embolism——① 插管與上 pump 全程避免抬起或擠壓心臟、不徒手觸診左心房，必要時先降溫；② 等 aortic cross-clamp、心臟停跳之後才打開左心房；③ 打開 LA 先完整取出血栓並大量沖洗，不是先動瓣膜。

④ 做左心耳切除或結紮閉合，加上 Cox-Maze IV 的 lesion；⑤ 最後才做 MVR（多數風濕瓣不適合耐久 repair）；⑥ 關閉前徹底 de-airing，TEE 確認沒有殘留血栓與空氣。

適應症：PBMV 的理想條件是症狀性 severe rheumatic MS、瓣膜柔軟、Wilkins score 低、沒有左心房血栓、沒有中重度 MR——符合就是首選（class I）。

Wilkins score 看四項：leaflet mobility、thickening、calcification、subvalvular thickening，各 0-4 分，總分 16。

切點：≤ 8 為 favorable anatomy、適合 PBMV；> 8 或有 commissural calcification 則預後差、傾向外科。

禁忌／不適合：LA 或左心耳血栓、moderate 以上 MR、嚴重或 commissural calcification、subvalvular 病變重、Wilkins 高分，或需要同時處理其他瓣膜／CABG。

這一位有 LA thrombus——球囊操作會把血栓打成 systemic emboli 造成 stroke，是絕對禁忌，所以走外科。

結論：風濕性 MS 的瓣葉纖維化、鈣化，加上 subvalvular（chordae 融合、縮短）病變重，多數不適合耐久的 repair，以 MVR 為主；只有瓣葉還柔軟、鈣化侷限在 commissure 才考慮 open commissurotomy。

陷阱：最容易被電的是把原則講反——「repair 優先」是退化性 MR 的原則，MS 不是。

何況這一位有 AF ＋ LA thrombus，本來就需要開放手術把血栓與左心耳一起處理。

要。瓣膜手術同場加做外科 Cox-Maze IV 合理且指引支持，尤其 MS ＋ 長期 AF ＋ 已經有血栓的高栓塞風險族群。

Lesion set：用 bipolar RF ＋ cryoablation 做左右心房的完整 lesion，含 pulmonary vein isolation、left atrial box、mitral isthmus 連到 coronary sinus、以及右房到 tricuspid annulus 的 lesion。

左心耳一定要一起處理——切除或結紮／閉合，栓塞的來源就在那裡，只解決瓣膜不解決左心耳等於留著病灶。誠實補一句：LA 很大、AF 病史很久的成功率會下降。

決策因子：年齡、抗凝可不可行、預期壽命、有沒有 AF、再手術風險與病人意願。這位 MS ＋ AF 本來就需要終生 warfarin，機械瓣的抗凝負擔不額外增加；加上 mitral position 的生物瓣退化比 aortic 更快，年輕到中年傾向機械瓣。

抗凝：這位病人有兩個各自獨立的理由都只能用 warfarin、不能用 DOAC——機械瓣有 RE-ALIGN 提前中止的失敗經驗，rheumatic MS 相關的 AF 有 INVICTUS 顯示 VKA 優於 rivaroxaban；mitral 機械瓣的 INR 目標一般 2.5-3.5，是否加低劑量 aspirin 依出血風險個別化。

反過來，年長（約 65-70 以上）、出血風險高、肝硬化或凝血異常、順從性差、想懷孕的病人傾向生物瓣，並接受日後再手術。另外，機械瓣正常設計本來就有少量 closing／washing regurgitation，TEE 上那道小 jet 不是異常。

第一刀：經 left atriotomy 暴露後，從 anterior leaflet 的 A2 中央（或靠 posteromedial commissure 那側）切入，沿 annulus 留 2-3 mm 的瓣葉邊把前葉環切下來。

保留：posterior leaflet 與它的 chordae／papillary muscle 一定保留（chordal-sparing），維持 LV 幾何與收縮功能，避免 posterior wall／AV groove rupture 這個致命併發症。

後葉太厚太高會頂到人工瓣，就削薄或褶疊固定到 annulus 上，而不是整片切除。縫瓣用 pledgeted everting mattress，pledget 放心房側，避免 leaflet 組織卡住瓣葉。

危險鄰居：MVR 要記四個——外側／後外側的 circumflex artery（縫太深會造成側壁、下壁缺血）、後方的 coronary sinus、前內側 aortomitral continuity 附近的 AV node／His，以及主動脈瓣本身。

AV node 在 triangle of Koch 的頂點，界線是 tendon of Todaro、tricuspid septal leaflet、coronary sinus os。

方向：目標是瓣葉開闔不被殘留的 subvalvular tissue 或 pledget 卡住、開口導向 LV 腔而不要頂進 LVOT；bileaflet 機械瓣一般採 anti-anatomical orientation（開闔軸與原生 commissure 線垂直），生物瓣則以兩側 fibrous trigone 為標記，讓一支 strut 朝後、前方 struts 避開 LVOT。

植入後 TEE 確認瓣葉開闔自如、不擋 LVOT、沒有 paravalvular leak，並徹底 de-airing。

這種站給的資料一定比題目講的多，要主動把主動脈瓣也讀完。cath 上看到 LV 與 Ao 之間有 systolic pressure gradient（LV-Ao PG），或 echo 出現不該有的主動脈 mean／peak gradient，就代表合併 AS，不能只顧 mitral。

關鍵觀念：severe MS／MR 的低跨瓣流量會低估 AS 的嚴重度，要用 AVA、planimetry、dimensionless index 校正，必要時加 CT calcium score。

既然已經要開 mitral，有意義的合併 AS 就應該同場考慮 AVR——合併 moderate AS（stage B）而且本來就要開其他心臟手術，同場 AVR 是 Class 2a；已達 severe 就是 Class I，避免短期內進展又要 redo。

定義：Severe AS 是 Vmax ≥ 4 m/s、mean gradient ≥ 40 mmHg、AVA ≤ 1.0 cm²（AVAi ≤ 0.6 cm²/m²）。

分期照 ACC/AHA：A ＝ at risk（bicuspid、aortic sclerosis）；B ＝ progressive；C ＝ asymptomatic severe，C1 是 EF ≥ 50%、C2 是 EF < 50%；D ＝ symptomatic severe，D1 ＝ high-gradient、D2 ＝ classical low-flow low-gradient 併 EF < 50%、D3 ＝ paradoxical low-flow low-gradient 但 EF ≥ 50% 且 SVi < 35 mL/m²。

適應症：symptomatic severe（stage D）；asymptomatic severe 但 EF < 50%（C2）；asymptomatic severe（C1）因其他原因本來就要接受心臟手術（CABG、其他瓣膜、升主動脈）而一併做 AVR——三個同樣是 Class I，千萬別把第三個講成 IIa。

落在 Class IIa 的是其餘 C1：very severe（Vmax ≥ 5 m/s）、運動測試異常、快速進展、BNP 明顯升高（> 3 倍）。

路徑：這位 80 歲 bicuspid，SAVR vs TAVI 由 Heart Team 依手術風險、解剖（bicuspid 型態、annulus、冠脈高度、access）與是否需同場處理 ascending aorta 或 CABG 一起決定。

同場 CABG：接受 SAVR 的病人若有 ≥ 70% 的近端或主要冠脈狹窄（左主幹 ≥ 50%），就同場一起做 CABG，這是 Class I；輕中度、非缺血相關的病灶則個別化，不必為了做而做。

反向決策：要不要因為有 CAD 而選 SAVR 而非 TAVI，取決於病灶適不適合 PCI、需不需要完全血運重建、TAVI 之後冠脈 re-access 的可行性；bicuspid 解剖加上冠脈開口偏高的病人尤其要把 re-access 算進去。

這位 80 歲若冠脈只是輕度病灶，就不該讓 CAD 決定路徑；若有需要 revascularize 的主要血管病灶，傾向 SAVR ＋ CABG 一次解決。

定義：PPM 是植入瓣膜的有效開口面積相對病人體型太小，造成殘留 gradient、LV mass regression 不良、長期預後較差。

要用 projected indexed EOA——查該瓣號廠商公布的 normal reference EOA，除以病人的 BSA，術前就算出來再決定放哪一號，不是等術後量到 gradient 才發現。

切點兩組都要背——Aortic position：moderate ≤ 0.85 cm²/m²、severe ≤ 0.65 cm²/m²；Mitral position：moderate ≤ 1.2 cm²/m²、severe ≤ 0.9 cm²/m²。

肥胖修正：BMI ≥ 30 的病人 BSA 被脂肪灌水、用一般 cutoff 會低估 PPM，要改用較低的 cutoff——aortic moderate ≤ 0.70、severe ≤ 0.55 cm²/m²。

動作：先算 BSA → 在表上找 projected iEOA 過得了對應 cutoff 的瓣號與瓣型（機械 SJ、組織、mitral 或 aortic、composite graft 各查各的表）→ 過不了就往上加做。

先確認是真的塞不下，還是 annulus 沒清乾淨——徹底 decalcification、annulus 完整暴露、確認 sizer 的量法（不要硬塞 sizer）。

階梯：① 換瓣型，同一 label size 但 supra-annular 設計、有較好 hemodynamic profile 的瓣，生物瓣也可以斜放（NCC tilt）塞進大一號；② sutureless／rapid-deployment 或 stentless 瓣，省掉 sewing ring 佔的空間；③ root enlargement；④ 手術風險高、解剖適合就退一步考慮 TAVI 作為替代路徑，或做 root replacement。

門檻就是 projected iEOA——算出來會落進 PPM 就往上加，而不是硬塞。

三個層次由後往前：① Nicks（Nunez）——切開 non-coronary sinus 中點往下到 annulus，補 patch，約進一個瓣號，最簡單也最安全。

② Manouguian——切在 left–non commissure，往下延伸到 anterior mitral leaflet，約進兩個瓣號；③ Konno-Rastan（aortoventriculoplasty）——往前切開 RVOT 與 interventricular septum，擴大幅度最大，用在 annulus 極小或 tunnel-type LVOTO。

與 MVR 的順序：一般 DVR 是 MVR 先、AVR 後（先做深處的 mitral）；但需要 Manouguian／Nicks 往 anterior mitral leaflet 延伸時就要反過來——先完成 root enlargement 的延伸切口與 patch，再做 MVR。

理由是 MVR 縫好之後 mitral 的 stitches 就落在視野外，root patch 的縫線很容易咬到；各家做法不同，但一定要能把這個理由講出來。

若因故必須先做 MVR，做延伸切口與縫 patch 的全程都要能直視 mitral annulus 的縫線／sewing ring，確認 patch 沒有咬到 MVR 的 stitches 再繼續。

Sutureless／rapid-deployment 瓣的價值在小 annulus 可以得到較大的有效開口、不被 sewing ring 佔空間，而且大幅縮短 cross-clamp 時間，適合高齡、redo、合併多重手術（CABG、mitral）或小切口。代價是 paravalvular leak 與傳導阻滯／需要 pacemaker 的比例較高，且很依賴徹底的 decalcification 與正確 sizing。

TAVI 現在不是單看年齡門檻，而是 Heart Team 依手術風險、解剖（annulus、access、冠脈開口高度、鈣化型態與 bicuspid 解剖）與病人偏好決定。

這位 80 歲：若不需同場處理 ascending aorta 或 CABG、解剖適合 transfemoral，TAVI 很合理；反過來若 bicuspid aortopathy 需要一起換 ascending、或有需要 CABG 的病灶，就傾向 SAVR 一次處理。

合併 AVR 時：Bicuspid 的 aortopathy 要跟 AVR 綁在一起決定——已經要做 AVR，ascending aorta ≥ 4.5 cm 就一併置換（最新 ACC/AHA 與 ESC 大致給到 IIa 等級、建議由有經驗的中心執行）。

沒有要開瓣膜：單純的 ascending aneurysm 門檻在 5.0-5.5 cm——≥ 5.5 cm 手術；5.0-5.4 cm 看危險因子：家族有主動脈剝離或猝死病史、成長速度 ≥ 0.5 cm/年、合併 coarctation、root phenotype、體型矮小（用 aortic size index／身高校正）。

術式看擴大的位置：單純 ascending 用 supracoronary graft；root 一起擴大或 sinus 受侵犯就做 root replacement（Bentall；年輕、想免抗凝且瓣葉可用可考慮 valve-sparing David）。次序是先講門檻 → 再講危險因子 → 最後 supracoronary vs root 的取捨。

前提：先確認量測沒問題——LVOT 直徑、VTI 的取樣位置、有沒有量錯，很多「LFLG」其實是量測誤差。確認後分兩型。

D2 classical low-flow low-gradient（EF < 50%）用 low-dose dobutamine stress echo：true severe 是流量上來（SV 增加）後 mean gradient 升到 ≥ 40 mmHg 而 AVA 仍然 ≤ 1.0 cm²；pseudo-severe 則是 AVA 開大到 > 1.0 而 gradient 上不去，代表瓣膜其實沒那麼窄、問題在心肌。

同時看有沒有 contractile reserve（SV 增加約 ≥ 20%）——沒有 contractile reserve 代表手術風險高，但不是手術禁忌。

D3 paradoxical low-flow low-gradient（EF ≥ 50%、SVi < 35 mL/m²）做 DSE 幫助有限，要靠 CT aortic valve calcium score 加上整體證據（小 LV 腔、向心性肥厚、控制高血壓後重測）判斷。

傳導：complete AV block／新的 LBBB，因為縫線或清鈣傷到 NCC–RCC commissure 下方的膜性中隔與 His bundle，嚴重要放 pacemaker。

瓣周與冠脈：paravalvular leak、coronary ostial obstruction 或 distension（尤其小 root、瓣膜坐太高）。

瓣膜本身：prosthetic thrombosis／dysfunction、PPM、心內膜炎、structural degeneration，再加上出血與 stroke。

術後 pearl：AS 的固定阻塞一解除，術後幾乎都會高血壓，降壓藥要事先備好；反過來如果術後血壓沒有上來，反而要擔心是不是沒開乾淨、有 low output 或 LV 問題。

另外要盯術後 EKG 變化，鑑別傳導傷害 vs 冠脈空氣栓塞（空氣最容易進 RCA，看下壁 ST 變化）vs 缺血或電解質異常。

適應症三大條。① 心衰——瓣膜毀損造成急性 AR／MR、肺水腫或心因性休克，這是最強也最緊急的一條。

② 感染控制不住——有效抗生素之下仍持續菌血症或發燒、出現 root abscess／瓣周廔管、傳導阻滯進展，或是黴菌與高抗藥性菌種。

③ 反覆栓塞或大型贅生物——已經栓過還在栓，或贅生物很大（習慣以 > 10 mm 為分界，尤其前葉、活動度大的）。

任何一條成立就該開，不必等抗生素跑完療程。手術原則是徹底清創感染組織、重建被破壞的環（abscess 用 patch）、再置換或修補瓣膜；術後抗生素療程依術中培養結果決定是否重新計算。

陷阱是把「4 週」背成一刀切，要先分岔再給時間。非出血性（缺血性）stroke：只要有明確手術適應症——心衰、瓣膜毀損、感染控制不住——通常不延遲手術，因為繼續等下去再栓一次的風險更高。

只有大範圍梗塞（明顯 mass effect 或出血性轉化風險高）才個別化考慮延後。

brain CT 是顱內出血（ICH）才是一般延後 ≥ 4 週，而且要依出血的嚴重度與 IE 本身的危急度個別化——病人若同時在心因性休克，就得由心臟外科與神經科一起權衡提早手術。

影像：脾臟上楔形、以周邊為底的低密度病灶是 splenic infarction——栓塞已經發生的證據，會把病人往手術那一邊推。

同時要主動去找 mycotic aneurysm（腦部、內臟與周邊動脈），因為它會改變手術與抗凝的時機；也要鑑別是單純梗塞還是已形成 splenic abscess。

周邊表現要分乾淨：Janeway lesion 是手掌、腳掌的無痛性出血斑，機轉是栓塞性；Osler node 是指腹的痛性結節，機轉是免疫複合體——記法是「Osler ＝ Ouch，痛、在指腹；Janeway 不痛、在手掌腳掌」。其餘如 Roth spot、splinter hemorrhage、結膜出血一起帶過。

先給框架再下診斷。第一步定範圍:intimal flap 從哪裡開始、往下延伸到哪一段;只要 ascending 有 flap 就是 Stanford A,不管起源在哪。

第二步找 primary entry tear 並分辨真假腔,按可靠度排序:與未剝離節段連續的那一個就是 true lumen,這是最可靠的判準;其次是 displaced intimal calcification,原本在內膜的鈣化被推向內側、貼在 flap 的 true lumen 這一側;true lumen 通常較小、被壓扁、收縮期會擴張,但大小與被壓扁只是輔助,慢性或 false lumen 已血栓化時反而會誤判。False lumen 則看 beak sign、cobweb sign,通常較大、可能部分血栓化。

第三步看致命併發症:pericardial effusion / tamponade、對比劑外滲、aortic root 與冠脈開口是否受累、AR。第四步一路掃到髂股動脈看 malperfusion — 頭頸三分支、冠脈、腹腔幹/SMA、雙側腎、雙下肢有沒有 true lumen 灌不到或分支不顯影。

四層講完才下結論:acute type A aortic dissection,合併某某,是外科急症。

這題的命門是 type A dissection 會 mimic STEMI,不能被 door-to-balloon 綁架。我當場做 bedside echo(TTE,必要時 TEE) — 快、不用離開急救區,重點看四件事:ascending 有沒有 dissection flap、有沒有 AR、有沒有 pericardial effusion/tamponade、冠脈開口有沒有受累。

心電圖怎麼解釋:dissection 侵犯冠脈開口典型是右冠造成下壁 STE,但侵犯 left main 就會出現前壁 V1–V5 STE,所以這個心電圖完全可以是 type A。

一旦 echo 證實,禁止常規抗凝、抗血小板與溶栓,那會致命;病人不是送 cath lab,而是立刻通知心臟外科、備刀。

同時補上兩側血壓與脈搏、CXR 看 widened mediastinum,病情允許就儘速 CTA aorta 確診並定範圍。

血壓在掉就是警訊 — tamponade、rupture 或冠脈 malperfusion,這是 type A 併休克,屬 emergent surgery,原則是「不要把時間花在檢查上」。

藥物:血壓還撐得住時給 anti-impulse therapy — 先 beta-blocker 降心率與 dP/dt,再視情況加血管擴張劑,止痛要給足;絕不能只給血管擴張劑造成反射性心搏過速。

這個病人已經在掉血壓,改成快速 resuscitation、必要時升壓、直接推 OR,並採 permissive hypotension:維持能保住意識與尿量的最低血壓(通常 SBP 約 90 上下就好),不追正常血壓、不狂灌輸液 — 填塞或 contained rupture 的血塊被沖開會立刻致命,升壓劑只用到能撐到開刀房為止。

疑似 tamponade 不貿然大量心包放液;而且要先消毒鋪單、備好 CPB 與插管部位,再誘導麻醉,因為誘導時交感一鬆就會 crash,要準備隨時開胸。

A-line:兩側上肢同時監測,必要時再加一條 femoral — dissection 常影響分支灌流,單側讀值可能是假的;arch vessels 有 flap 時右上肢可能受 innominate 影響,以對側為主、雙側加股動脈對照,術中選 true lumen 灌流可靠那側;如果打算用右腋動脈插管,該側讀值更要留意。

首選 right axillary / subclavian artery,三個理由:第一,antegrade 灌流、進 true lumen 的機率高,避免 femoral 逆行加壓 false lumen 造成 retrograde malperfusion;第二,同一條線可以直接切換成 antegrade selective cerebral perfusion(ASCP),經 innominate 灌腦,不用另外改插管;第三,不會有下肢缺血的問題。

替代方案:central aortic cannulation(用 epiaortic ultrasound 或 TEE 導引,直接穿進 true lumen)、innominate cannulation(速度快);前面都不可行或血行動力崩潰才退回 femoral,而且一定要用 TEE 確認導絲與灌流在 true lumen。

沒有 CT 時:摸兩側 pulsation、床邊 sonography 看 femoral 與 axillary,術中靠 TEE 判斷 flap 走向與真假腔,必要時直接切開血管目視找 true lumen 再插、把 intima 釘回去。

一句話原則:插哪裡可以討論,確定灌的是 true lumen 沒得討論。

腦保護:circulatory arrest + antegrade selective cerebral perfusion,經右腋動脈或無名動脈順行灌腦,現在多數中心以此為主流;必要時再加左總頸動脈那一支做雙側灌流。

溫度看 arch work 的預期時間 — hemiarch、arrest 時間短就走中低溫;需要做長時間 arch 重建才往深低溫走,同時嚴格控制 arrest 時間、頭部降溫、監測 NIRS 與腦氧。

Open distal anastomosis(不上 cross-clamp)有三個好處:第一,不用 clamp 在脆弱、已 dissection 的主動脈上,避免造成新破口;第二,可以把 arch 內側整個看過一遍,找 CT 上看不到的 entry 或 re-entry tear;第三,吻合口在直視下做,止血品質好、真假腔可以確實重新對合。

技術上遠端用 Teflon felt 或 BioGlue 把內外膜三明治式加固再吻合。

不是每個 type A 都要 total arch。預設是切除含 primary entry tear 的 ascending + hemiarch,在 open distal 下把 arch 看過一遍;只要 arch 沒有 tear、沒有瘤樣擴大,hemiarch 就夠,這也是臨床上最常見的做法。

改做 total arch replacement(三分支重建)的四個條件:①primary entry 或 re-entry 位在 arch;②head vessel 本身被 dissection 侵犯;③arch 已經瘤樣擴大;④Marfan 等結締組織病、或合併遠端 aneurysm 需要一次處理。另外像 arch aneurysm 延伸到 zone 3,hemiarch 一定不夠。

FET(frozen elephant trunk)是 TAR 再加上順行放一段 stent-graft 把 landing 送到 descending,適用於 arch/proximal descending 受累、想促 descending false lumen thrombosis、或預期日後要二期 TEVAR/open 的病人;stent 段不要太長(一般 ≤10 cm)以降低脊髓缺血風險。

理由要說清楚:急性期組織脆弱、arrest 時間拉長會付出 stroke 與死亡率的代價,擴大範圍必須有適應症,不是越大越好。

Root 分三條路。第一,root 沒有擴大、瓣葉本身完好,AR 只是 commissure 被撕脫造成 → re-suspend commissure、把 intima 釘回去,做 supracoronary graft,這是最常見也最快的。

第二,root 本身已經擴大(一般以 >4.5 cm 當參考)、竇壁崩壞、冠脈開口被 dissection 侵犯、或 Marfan 等結締組織病 → 做 Bentall(valved conduit + coronary reimplantation),因為留著病變 root 日後一定回來找你。

第三,年輕、瓣葉結構完好但 root 非換不可 → 可以考慮 valve-sparing root replacement(David),但這要看術者經驗與病人穩定度。

急診 type A 不會為了保瓣把 arrest 與 CPB 時間拖長 — 原則是先救命,再談耐久性;如果病人本來就有 Marfan、又已經是 retrograde 侵犯 root,那 David 或 Bentall 加 total arch 就是該做的。

術後最要擔心的是 malperfusion,它是圍術期死亡的首要原因,不是心臟衰竭。

機轉一定要分兩種:dynamic 約八成 — flap 蓋住分支開口、隨壓力變化,central repair 恢復 true lumen 血流後多數會自行解除;static 約兩成 — 分支血管壁本身被 dissection 或血栓,central repair 不夠,要靠 branch stenting、balloon fenestration 或 bypass。

處理順序:先修 proximal 恢復 true lumen → 立刻重新評估各器官 → 沒解掉才追加介入。

腹痛加 peritoneal sign 的病人,還是先開胸修 type A — 命門在 tamponade 與 rupture,而且修好近端常常下游灌流就回來了(就像修完之後另一隻腳 reperfuse 就好,不好才做 F-F bypass);修完若腸子仍缺血或已經壞死,才 laparotomy 探查切腸。只有極少數已經 profound 的 mesenteric ischemia 才有人主張先解 malperfusion 再修近端,那是有爭議、看中心的做法。

先分兩軌:uncomplicated → optimal medical therapy;complicated → intervention。Complicated 的定義要整組背出來:rupture 或 impending rupture、malperfusion、refractory pain、refractory hypertension、rapid expansion、early aneurysmal degeneration。

影像上的漏血徵象是 periaortic hematoma、進行性增多或高密度(血性)的 pleural effusion,這些算 impending rupture;但單純一小灘左側 pleural effusion 在急性期非常常見,多數是主動脈壁發炎的反應性積液,不能單憑它就判 complicated,要看量、密度與連續影像的變化趨勢。

首選介入是 TEVAR 覆蓋 primary entry tear,讓 false lumen 血栓化、true lumen 重新擴張,併發症率低於開放手術。

已經 overt rupture 或解剖不適合 endo 的 descending,才做 DsAo grafting(開放);慢性期若退化成 aneurysm(一般 >5.5–6 cm)再擇期處理。

立場:refractory pain 本身就屬於 complicated,代表病灶還在進展、有 impending rupture 的意涵,所以不能只給 medical。

但我做的介入是 TEVAR 覆蓋 proximal entry,不是在急性期做 total arch replacement:急性期組織脆弱,open arch 加 circulatory arrest 的 stroke、脊髓損傷與死亡風險明顯較高。Total arch 我保留給 arch 本身受累、近端非處理不可、或慢性期已經 aneurysmal degeneration 的病人。

至於老師做 total arch 後症狀改善 — 整段病灶都換掉症狀一定緩解,那是切除病變段的效果;但就這位病人 refractory pain 且沒有 arch involvement 的條件下,我認為急性期以 TEVAR 或藥物穩定的風險效益比較好。這種時候態度要禮貌但立場要有據,不要當場改口。

核心是 anti-impulse therapy — 降的是 dP/dt,不只是血壓。第一線一定先給 beta-blocker(靜脈 esmolol 或 labetalol),目標 心率 <60、收縮壓約 100–120 mmHg。

心率控下來之後才加血管擴張劑,順序不能反 — 先給血管擴張劑會造成反射性心搏過速、剪應力反而更大。止痛要給足,因為疼痛本身會推高血壓;ICU 密切監測。

追蹤:急性期住院期間反覆影像看 false lumen 有沒有繼續灌流、主動脈徑有沒有變大、有沒有新的 malperfusion;出院後終身嚴格控血壓 + 定期 CT 追蹤,慢性期 aneurysmal degeneration 到門檻再擇期處理。

uncomplicated 不等於一律只給藥。若病人帶 high-risk features — 主動脈總徑 >40 mm、false lumen 直徑大(>22 mm)、entry tear 大且位在 lesser curvature、false lumen 持續灌流、需大量止痛或多重降壓才壓得住、早期就在擴大 — 現行指引把亞急性期的選擇性 TEVAR 列為可考慮(等級偏 IIb),證據來自 INSTEAD-XL 與 ADSORB。

好處在長期 aortic remodeling 與晚期 aorta-related 事件,不是早期存活;所以做法是先藥物穩定,再在亞急性期評估要不要做預防性 TEVAR。

Peritoneal sign 代表已經有 bowel ischemia 甚至 infarction,這是 mesenteric malperfusion,死亡率最高的一種。

先確認是 type A 還是 type B。Type A 先開胸修近端,因為命門在 tamponade 與 rupture,而且修好近端常常 true lumen 復流、下游缺血自己解除;修完腸子還是缺血或已壞死才 laparotomy。

Type B 則先解 malperfusion:TEVAR 覆蓋 primary entry 讓 true lumen 復流,必要時加 SMA stenting 或 balloon fenestration。

不論 A 或 B,只要已經 bowel infarct、有腹膜炎,就要 laparotomy 切掉壞死腸段,並注意再灌流傷害、乳酸、腹腔室症候群,必要時 second-look laparotomy;監測就追 lactate、腹徵、尿量。

兩題都回到同一個總則:先分 dynamic 還是 static。Dynamic(flap 蓋住分支開口)→ 覆蓋 primary entry 或做 balloon fenestration,把壓力導回 true lumen;Static(血栓或內膜長進分支本身)→ 該分支直接 stenting。

單腳無 pulse:先 endovascular fenestration 或 stent 恢復 true lumen 灌流;如果還是不通、或缺血時間已久,就做 F-F(femoro-femoral)bypass,並準備 fasciotomy 防 compartment syndrome、注意再灌流的高血鉀與肌紅蛋白尿。

單側腎不顯影就是 renal malperfusion:同樣 fenestration 或 renal artery stenting 恢復灌流,重點是 warm ischemia time — 拖越久越回不來;同時追尿量與 Cr、避免腎毒性顯影劑再打擊。

先講清楚一個張力:一般 type B 我控 SBP 100–120,但一旦出現脊髓缺血,脊髓灌流壓優先。

第一,定義性處置是恢復灌流,不是升壓 — 如果是 dissection 造成 segmental artery 灌不到,就覆蓋 entry、fenestration、branch stent 或 bypass,把 true lumen 血流找回來。

第二,在灌流恢復之前立刻做脊髓灌流壓的搶救組合,因為 脊髓灌流壓 = MAP − CSF(或 CVP)壓力:①放 lumbar CSF drain 把 CSF 壓力降下來(一般 target 約 10 mmHg 以下,引流速度要控制不能一次放太多);②把 MAP 當作 bridge 短時間拉高(常見 target MAP ≥80–90),同時維持 beta-blockade 讓 dP/dt 不失控 — 絕不用單純血管擴張劑反向操作,也不會為了升壓就放掉心率控制;③維持 hemoglobin 與心輸出確保帶氧;④避免任何低血壓事件。

灌流一恢復、神經學改善,就把血壓目標調回 anti-impulse 區間。

TEVAR 或 open 之後的 delayed paraplegia 可以術後好幾天才出現,所以術後要連續神經學監測,一發現就立刻啟動這套,越早介入越可能可逆。

IMH 是 acute aortic syndrome 的一種 — 管壁 media 內出血、沒有明顯 intimal flap,但分型一樣看 ascending 有沒有受累。Type A IMH 原則上視同 type A dissection,傾向緊急手術(升主動脈置換),因為它可能進展成典型 dissection、破裂、心包填塞。

東西方態度確實有差:西方(歐美)比較積極,把 type A IMH 當 dissection 開刀;東方(日、韓、台)對無併發症者比較保守 — 嚴密影像追蹤加 anti-impulse 藥物,尤其在沒有高風險特徵時。

高風險特徵包括 ulcer-like projection、主動脈徑過大、心包積液,有這些就該開;但如果病人是 Marfan 這種結締組織病,主動脈壁本身脆弱、進展與破裂風險高,即使在偏保守的東方我也偏向手術。

順帶一提 PAU(penetrating atherosclerotic ulcer):是動脈粥狀硬化斑塊穿透內彈力層形成的潰瘍,常見於年長、鈣化重的 descending aorta,可併發 IMH、假性動脈瘤或破裂;無症狀者控壓追蹤,有症狀或持續擴大就介入(descending 多以 TEVAR)。

這麼急性、撕裂樣、前胸轉後背的痛,是 dissection 引起的,不是 aneurysm — aneurysm 本身多半是慢性、無痛的,除非已經切迫破裂。

分型看目前 flap 侵犯到哪裡,不看有沒有人工血管:這例 flap 起於 proximal descending、arch 本身只是 aneurysmal 而沒有 dissection,所以是單純 type B。

補一個定義:non-A-non-B 指的是 arch 受累但 ascending 未受累(entry 在 arch,或 type B 逆行延伸進 arch);如果 CT 顯示 flap 有逆行進到 arch,那才改叫 non-A-non-B,而且處置會更積極、更早考慮把 arch 一併處理。

急性期先內科:anti-impulse,beta-blocker 先降 HR 與 dP/dt,再加血管擴張劑、止痛、ICU 監測,同時密切追有沒有 complicated 徵象(malperfusion、快速擴大、持續痛、破裂)—有才緊急 TEVAR 或手術。

arch aneurysm 已經 >6 cm,確實達到 size indication,但它是慢性問題,我不會在急性期、又是 redo 的高風險狀態下貿然去開 arch;穩定後擇期處理,術式看解剖 — redo arch replacement 加 frozen elephant trunk,或分期做 arch 再處理 descending,讓 landing 一併涵蓋 descending dissection。排序是:先控壓穩住急性段 → 影像追蹤 → 擇期或分期處理 arch 與 descending。

一樣先給框架。第一層分 true lumen(較小、被壓扁、outer wall 鈣化在 true lumen 側)與 false lumen(較大、beak sign、可能已血栓化)。

第二層看 stent-graft 本身:近端與遠端 landing 貼壁好不好、有沒有 bird-beak、有沒有 migration、支架有沒有變形或 collapse。

第三層做術前後對照 — false lumen 是血栓化了還是持續 enhance、主動脈直徑有沒有繼續 growth,持續擴大就是危險訊號;第四層看分支灌流與有沒有新的 flap。

Aortography 要分 arterial phase 與 delayed phase — delayed phase 才容易抓到滲漏,重點是定位漏點在近端 landing、遠端 landing、還是模組接縫,這決定我接下來補哪裡。

定義:stent-graft 放完之後,aneurysm sac 或 false lumen 仍有持續血流。

分五型:Ia = 近端 landing zone 封不住;Ib = 遠端 landing zone;II = 分支逆行灌注(常見 IMA、lumbar,dissection 情境則是 re-entry);III = device 缺陷,IIIa 是模組接合處分離、IIIb 是 graft fabric 本身破洞;IV = graft 孔隙滲漏;V = endotension,sac 變大但找不到漏點。

臨床上最重要的分類是壓力:type I 和 type III 是高壓型、直接承受 systemic flow,最危險,都要積極處理;type IV 多在術中出現、通常自限;type II 多數觀察,但一旦合併 sac 持續增大就是介入 indication。

回答骨架就是:先定義 → 分型 → 分高低壓 → 依漏點位置決定補在哪裡。

鑑別:兩者都是高壓型,差別只在漏點的位置。Type Ia 在近端 seal zone — contrast 從近端 attachment site、graft 與主動脈壁貼合不良的地方進入 sac 或 false lumen;Type IIIa 在 graft-graft 的模組接合處(component junction / overlap 分離),contrast 從兩段 graft 的交界處進來。靠 CTA 加上造影的時序與空間定位就能分。

Ia 是把近端 seal 做出來:proximal extension cuff 或延伸 landing zone、balloon molding、必要時加 EndoAnchor;錨定實在不足就 hybrid debranching 把 landing 往近端推,或轉開放手術。

IIIa 是在漏點跨接一段 bridging / relining stent-graft 把接合處重新密封。共同點是兩個都不能觀察,要 urgent 處理。

Type III 是來自 device 缺陷的 sac 內血流,再細分兩種:IIIa 是模組接合處(modular junction / overlap)分離脫接,IIIb 是 graft fabric 本身破洞或撕裂。影像上 IIIa 的漏點對準兩段 graft 的重疊區,IIIb 則是在 graft 主體上某一點噴出來,和接縫無關。

處理原則一樣 urgent:IIIa 用 bridging component 或 cuff 把重疊區重新接起來;IIIb 用一段 stent-graft 把 fabric 缺損整段覆蓋(relining)。

臨床意義一定要強調:type III 是高壓型、破裂風險高,絕對不能當 type II 那樣觀察 — 這題就是考這個鑑別。

SINE 是 stent-induced new entry,機轉是支架的 radial force 與病變主動脈壁之間的 compliance mismatch,加上 oversizing,在支架邊緣把脆弱的 dissection flap 撕出一個全新的破口,好發在遠端 stent edge。

鑑別:endoleak 是原有漏點沒封住或 device 缺陷,SINE 是新長出來的 intimal tear — 影像上會看到緊貼 stent 端的新 flap tear,加上 false lumen 重新 enhance 或再度擴大。

處理:多數要再介入,用另一段 stent-graft 延伸覆蓋掉這個 new entry,注意不要犧牲重要分支;遠端持續灌流也可以加 false lumen embolization 或 candy-plug;無症狀的小 tear 可以嚴密影像追蹤。

預防最重要:選 tapered 或 conformable graft、避免過度 oversizing,dissection 病人的 oversizing 尺度本來就要比 aneurysm 保守。

CT finding:descending false lumen enlarging(持續灌流、未 thrombose)、stent 邊緣看到 SINE(stent-induced new entry)、new ascending aorta dissection flap 就是 retrograde type A dissection;同時評估 stent 有沒有 distal migration、近端有沒有 type Ia endoleak、分支灌流、心包積液,以及 Marfan 的 root 有沒有受累。

DDx 三個機轉要並列:①proximal new entry / SINE 造成 retrograde type A;②type Ia endoleak;③stent distal migration 失去 seal。三者都會讓 false lumen 擴大,靠影像定位漏點與 flap 起源來分。

Marfan 這裡是關鍵背景 — 結締組織病主動脈壁脆弱,TEVAR/EVAR 在 Marfan 屬相對禁忌,SINE 與 retrograde dissection 風險高,原則上偏好開放手術。

治療:new ascending dissection 是外科急症,要開放 — 近端瓣葉可保就做 valve-sparing root replacement(David),root 或瓣膜病變重就 Bentall,合併 arch 撕裂就 total arch replacement,必要時加 frozen elephant trunk 銜接遠端,之後再 staged 處理殘留的 descending false lumen。基礎不能忘:嚴格 anti-impulse 與全主動脈終身追蹤。

判準三個:漏點能不能 endovascular 錨定、有沒有感染、以及主動脈壁的品質。漏點位置明確、近遠端還有夠長且健康的 landing zone、病人手術風險高 → 走 endovascular:Ia 做 proximal extension、IIIa/IIIb 做 bridging 或 relining、distal SINE 做 distal extension,必要時 hybrid debranching 換取 landing。

反過來,已經形成 retrograde type A dissection、懷疑 graft infection、反覆 endovascular 補救失敗、或病人是 Marfan 等結締組織病 → 我傾向 open conversion,把病變段整段換掉;做開放時要先規劃近端與遠端 control 的位置、CPB 或 left heart bypass 的策略、以及脊髓保護,不要臨時才想。

一句話:endovascular 是修補漏點,open 是解決病因,選哪個看你面對的是哪一種。

急救控制:先經股動脈放一顆 aortic occlusion balloon 到近端做暫時性控制,同時從股動靜脈架 CPB、大量備血、permissive hypotension。

手術:left lateral thoracotomy,必要時在 heart-beating 下取得 proximal 與 distal control,把破裂與感染的整段切除。

重建:用 in-situ graft — rifampin-soaked graft 或 homograft,加上徹底 debridement 感染組織、omental 或肌肉瓣包覆,術中送組織與血液培養,術後長期抗生素(依培養調整,療程要長)。

關鍵觀念是:TEVAR 對 mycotic aneurysm 只是 temporizing 或 bridge,不是根治 — 根治一定要切除感染組織加長期抗生素,把 stent 放進感染床本來就會出這種事。

手術門檻:degenerative TAAA 一般到直徑約 6 cm 就達 indication;半年成長 >0.5 cm、或已經有症狀(疼痛)就放寬;Marfan 等結締組織病門檻更低,約 5 cm;已經切迫破裂或破裂當然是緊急。

分型用 Crawford extent I–IV(加 Safi 的 extent V):extent I 從左鎖骨下遠端到腎動脈上方;II 從左鎖骨下遠端一路到腎動脈以下(涵蓋最廣);III 從第六肋間以下到腹主動脈;IV 侷限在橫膈以下的腹主動脈。

分型直接決定 clamp 的位置、要重接哪些分支、以及脊髓損傷的風險,其中 extent II 涵蓋最廣、SCI 風險最高,術前規劃就要把脊髓保護做到最滿。

已知 TAAA 的病人出現急性胸背痛,一律先當 aortic emergency 處理。鑑別三個:aneurysm 急速擴大或 impending / contained rupture、新發生的 aortic dissection、以及 malperfusion。

處置先分穩不穩:血行動力不穩、或臨床已經像 free rupture → 直接推 OR / hybrid room,一邊 permissive hypotension、啟動大量輸血,不為了影像延誤 — 影像頂多在術中或用 TEE / 床邊超音波補。

血壓還撐得住,才走 CTA 全主動脈(含頭頸到股動脈),同時建立監測與大孔徑靜脈路、備血,並給 anti-impulse — beta-blocker 先降 HR 與 dP/dt,加上足量止痛。

Symptomatic 這件事本身就把治療天平推向手術,不是單純觀察 — 疼痛在 aneurysm 病人代表壁在變化;影像出來之後再依 rupture、dissection 或 complicated type B 分流。

切口:left thoracoabdominal incision,依 Crawford extent 決定切口高低,單肺換氣把左肺塌下來。

策略是 distal aortic perfusion + sequential clamping — 不是一次夾住整段,而是分段夾、分段吻合,讓每一段的缺血時間縮到最短。

近端先做 proximal 吻合,然後依序處理 critical intercostal / lumbar arteries — 尤其 T8–L1 這個 Adamkiewicz 好發區的分支要 reattach,可以用 island patch 或分支 graft。Visceral 分支(celiac、SMA、雙側 renal)同樣用 island patch 或分支 graft 重建,腎動脈術中以冷灌注(cold crystalloid / 冷血)保護。

最後做 distal 吻合、恢復全段灌流,仔細止血、注意凝血;全程有 MEP/SSEP 監測,訊號一掉就立刻調整。

Left heart bypass(LHB)的目的是在 clamp 期間維持遠端與脊髓、內臟的灌流,同時卸掉近端心臟的後負荷。

做法:從 left inferior pulmonary vein 或 left atrium 引流含氧血 → centrifugal pump → 灌到 distal aorta 或 femoral artery,把下半身與內臟灌起來;需要的話從這條路再分出灌注管做 selective visceral / renal perfusion。

它不一定需要全 CPB、也不需要 circulatory arrest,除非近端要處理到 arch、或病人需要深低溫下的 open proximal anastomosis,那才改成股動靜脈 CPB ± circulatory arrest;抗凝一般給部分 heparin。

監測上要近端與遠端各一條動脈壓(例如右上肢 + 股動脈),才知道上下半身分別灌得夠不夠。

整套要講完,只講 CSF drain 一定被電。核心公式是 脊髓灌流壓 = MAP − CSF(或 CVP)壓力,所以一邊拉高 MAP、一邊降 CSF 壓。

整套是:①CSF drainage — 術前放 lumbar drain,CSF 壓維持約 10 mmHg 以下,控制引流量避免一次放太多造成硬膜下出血;②distal aortic perfusion / left heart bypass 維持遠端灌流;③維持較高的 MAP、絕不容忍術中低血壓;④中度低溫(全身或局部,例如硬膜外冷卻);⑤reattach critical segmental / intercostal arteries,尤其 T8–L1;⑥MEP / SSEP 神經電生理監測,訊號變化即刻反應;⑦sequential clamping 縮短每一段的缺血時間;⑧維持 hemoglobin、避免貧血與低心輸出,術後也一樣。

這八項是一組,缺一項就是失分點。

這是 TAAA 的招牌併發症 delayed-onset paraplegia,可以在術後數天才出現,所以術後要連續神經學監測,不能因為離開開刀房就鬆懈。

一發現立刻啟動搶救組合,原理還是回到脊髓灌流壓:①馬上把 MAP 拉高(必要時升壓劑);②CSF drain 放水,把 CSF 壓降到約 10 mmHg 以下(已經拔掉的要考慮重放);③輸血把 hemoglobin 拉上來、維持心輸出與帶氧;④徹底排除任何低血壓、低血氧事件,同時影像確認不是新的血栓或分支阻塞。越早介入越有機會可逆。

其他 post-op care 重點:腎功能與尿量(visceral/renal 缺血 + 顯影劑)、呼吸(thoracoabdominal 傷口加單肺換氣,拔管要謹慎、止痛要夠)、出血與凝血、腸道缺血、以及喉返神經受損造成聲帶麻痺與吞嚥問題。

判斷軸三個:解剖是否有適合的 landing 與分支重建方案、病人的生理儲備、以及有沒有結締組織病或感染。Open 仍是 durable 的標準做法,尤其年輕、結締組織病、或感染病灶;endovascular(fenestrated / branched)適合高手術風險、解剖合適、且中心有經驗與器材的病人,但需要終身影像追蹤與較高的二次介入率。

Staged 是很重要的策略:先處理最危險的一段、間隔一段時間再處理第二段,理由是讓側枝循環(collateral network)有時間重塑,可以降低脊髓缺血風險;像 arch 加 descending 就可以先做 arch 加 elephant trunk 或 FET、二期再處理 descending。急性、redo 或血行動力不穩時,我不會硬要一期把全部做完,這題要誠實說明取捨並提到團隊討論。

影像:infrarenal AAA,max diameter 6 cm,proximal neck 長度尚可但 angulation 約 90 度、neck diameter 可接受,left common iliac 較短但沒有 aneurysmal change。

6 cm 已經明確達到手術 indication — 一般門檻是男性 ≥5.5 cm、女性 ≥5.0 cm,或半年增大 >0.5 cm、或有症狀。術式選擇要看解剖:neck 長度、angulation、diameter、有沒有血栓或鈣化,加上 iliac 的 landing 與入路。

角度要講清楚:neck angulation 約 90° 已經超出多數市售 infrarenal 裝置 IFU 的 ≤60°(有些甚至 45°),屬 off-IFU,是 type Ia endoleak 與 migration 的獨立危險因子 — 這點我在 consent 時會講明。

處理角度的方法是高順應性 / conformable 裝置、EndoAnchor 加強錨定,必要時把 seal zone 移到較直的 suprarenal 段(fenestrated / branched);但要注意 fenestrated 主要解決的是頸太短 / juxtarenal,不是單純解決角度,兩個是不同的 hostile neck 參數,解剖真的不利就選 open。

題設既然說 neck 長度與 diameter 尚可、走 EVAR first,我接受,但會把他列為術後追蹤要盯緊 type Ia 的高風險族群;同時評估心肺風險、戒菸、控血壓與 statin。

先講文獻、再講中心經驗。文獻上 elective open repair 的 30 天死亡率約 3–5%(EVAR-1 約 4.7%、DREAM 約 4.6% 這類 RCT 與 registry),EVAR 約 1–2%;經驗好的中心 open 可以壓到 1% 上下、EVAR <1%。文獻區間與中心經驗的差距本身就是 informed consent 的一部分。

Trade-off 要跟病人講完整:EVAR 早期優勢明顯 — 傷口小、恢復快、圍術期死亡率低;代價是需要終身影像追蹤、二次介入率較高(endoleak、migration、sac 再擴大)。

Open 前期代價大,但長期耐久性好、追蹤負擔小。長期存活率兩者會趨於相當,所以選擇要看病人年紀、預期餘命、解剖是否適合、以及他能不能配合終身回診追蹤。

年輕、解剖不理想、無法規律追蹤的病人我會偏 open;高齡、共病多、解剖合適的偏 EVAR。

逐項點出來:left internal iliac artery 有 coil embolization(術前為了延長 landing 到 external iliac、同時預防來自 IIA 的 type II endoleak 而做的);近端有 suprarenal bare stent fixation(裸支架跨過腎動脈開口固定,增加錨定又不擋腎血流);遠端 landing 一邊在 right common iliac、一邊在 left external iliac。

接著確認三件事:近遠端 seal 好不好、有沒有 early endoleak、以及分支通暢度(雙側腎動脈、對側 IIA、雙下肢)。

最後定基準線:記錄目前的 sac 最大徑,這是日後追蹤有沒有 sac 增大的比較點。

Type II 是側枝逆行灌注瘤囊,常見來源是 IMA 和 lumbar arteries,大多數是低壓、可以觀察的;但這個病人 sac 從 6 cm 長到 7 cm,持續增大本身就是介入 indication — sac 變大代表囊內壓力仍在傳遞,破裂風險上升。

第一步先重新確認不是被漏掉的 type I 或 type III,因為那是高壓型、更危險,處理方式完全不同。

確定是 type II 才走處置階梯:先經導管栓塞 — trans-arterial 經 IMA 或 lumbar 側枝,或 translumbar 直接穿刺瘤囊做 embolization。

IR 兩次失敗、sac 還在長大,我會開進去:開腹打開瘤囊,在囊內把回血的 lumbar 與 IMA 開口一一縫紮(endoaneurysmorrhaphy),視情況保留原 stent-graft 或移除改 open repair;同時再一次確認沒有 type I/III 的成分。

復甦階段用 permissive hypotension(不要把血壓衝高把血塊沖掉)、大量備血、啟動大量輸血流程、快速轉手術室,不做非必要的檢查。

第一步是取得 proximal control,而且要在打開腹膜之前 — 經股動脈上一顆 supraceliac 或腎上位置的 aortic occlusion balloon;沒有 balloon 就準備一進腹立刻做 supraceliac clamp。取得控制之後再進腹,因為貿然打開腹膜會釋放 retroperitoneal 的填塞效應造成大出血。

技術上因為他已經有舊的 stent-graft,可以把舊 stent 近端剪開、把 graft 直接吻合在 stent 上;或者 suprarenal clamp 之後做 aortoiliac bypass 加雙側腎動脈重建。

術後要顧再灌流傷害、凝血病、腎功能、以及腹腔室症候群,必要時 open abdomen。

看 contrast 有沒有漏到 sac 之外:Free rupture 是對比劑主動外漏到瘤囊/腹膜後之外、血行動力不穩;contained rupture 是血腫被 retroperitoneal 組織包住、contrast 沒有漏出 sac 外,病人可能暫時還穩定。

Contained 或 impending rupture 有幾個很重要的 CT 徵象要點名:draped aorta sign(主動脈後壁貼著椎體、失去正常輪廓)、hyperattenuating crescent sign(壁內高密度新月,代表壁內血腫)、periaortic stranding 或 hematoma、以及局部鈣化中斷(focal discontinuity of calcification)。

這些是 under-triage 的常見失分點 — 病人看起來穩,但影像已經在喊。不論 free 或 contained,都要當急症處理;contained 只是給了你一點時間把 proximal control 與團隊準備好,不是可以觀察。

先把它拆成兩個問題。近端是 severe AR + ascending aortic aneurysm,需要 root 或 ascending 置換;遠端是 coarctation,一定要解除,否則近端修完 LV afterload 還是高、上下肢壓差與高血壓不會解決。

近端術式:root / annulo-aortic ectasia 合併 AR → Bentall(valved conduit + coronary reimplantation);瓣葉結構完好且年輕 → 可考慮 valve-sparing(David);若只是 ascending 擴大、瓣可修 → supracoronary graft ± AV repair。

遠端:成人 CoA 可以 stent 或 covered stent、或切除加 graft;但本例 coarctation 處血管角度太大、landing 不利,hybrid TEVAR 並不適合。

替代方案是 extra-anatomic bypass — 最漂亮的是從 ascending aorta 接一段 graft 繞過心臟後方到 descending thoracic aorta,可以跟 Bentall 一期完成;或退一步做 axillo-femoral bypass 繞過狹窄段。要說清楚一期還是分期的取捨,必要時團隊討論。

因為 coarctation 把上下半身的循環用那段狹窄分隔開了,一根 arterial cannula 沒辦法同時保證上下游都灌得到。

所以做上游 + 下游雙點灌流:上游從升主動脈或右腋動脈灌上半身與腦,下游從股動脈灌下半身與內臟,等於跨過狹窄段把兩個灌流區都接起來。這在 circulatory arrest、遠端吻合、或做 extra-anatomic bypass 的時候特別關鍵 — 否則你以為壓力夠,其實狹窄以下的內臟與脊髓在缺血。

實務上還會上下各放一條動脈壓監測(例如右上肢加股動脈),直接看兩個區塊的灌流壓,而不是靠猜。

分段講,而且 ascending 要拆成三層,不能壓成同一個數字。第一層,一般散發性 ascending aorta:≥5.5 cm,在有經驗的中心、手術風險低的病人可以放寬到約 5.0 cm。

第二層,已經因為其他原因要開心臟手術的人(例如 AVR、CABG):ascending ≥4.5 cm 就順手一起換掉 — 因為胸已經開了,加做的邊際風險低。

第三層,結締組織病(Marfan、Loeys-Dietz)約 5.0 cm,家族有早發 dissection、快速增大 >0.5 cm/年、或 Loeys-Dietz 這類更兇的表現型,門檻還要更低。要特別分清楚的是 bicuspid aortic valve — BAV 一般仍然是 5.5 cm,只有合併危險因子(家族史、快速增大、合併 coarctation)且在有經驗中心才降到 5.0,BAV 不能跟 Marfan / Loeys-Dietz 綁在同一格。

Descending thoracic aorta:一般 ≥5.5 cm 就達修補 indication,而且解剖合適時 TEVAR 優先;如果只能走開放(解剖不適合、感染、結締組織病)或病人風險特別高,門檻才拉到約 6.0 cm,CTD 更低,快速增大 >0.5 cm/年或有症狀一律提前。Thoracoabdominal 約 6 cm,CTD 更低。

無症狀又未達門檻的,就是嚴格控血壓(beta-blocker 為主)、戒菸、避免劇烈等長運動,加上定期影像追蹤。要補一句:門檻是參考,不是鐵律 — 有症狀、快速增大、或家族有早發破裂/dissection 病史,都會把時機往前拉,而且各版指引數字略有出入,我會依當前的 ACC/AHA 與 ESC/EACTS 建議與團隊共識決定。

影像特徵:主動脈與其大分支的管壁呈向心性增厚、長段狹窄或閉塞,可以合併 aneurysm 形成,常侵犯 subclavian、carotid、renal 等分支;臨床上典型是年輕女性、脈搏消失或上下肢壓差、發炎指標(ESR/CRP)升高。

治療先看發炎活動度:活動期要先用免疫抑制治療(類固醇為主,必要時加 immunosuppressant)把發炎控制下來,因為在活動發炎期直接開刀,吻合口併發症(假性動脈瘤、再狹窄)風險很高。

等發炎緩解、症狀仍嚴重(腦缺血、腎血管性高血壓、肢體缺血)才做血管重建 — bypass 為主,吻合口盡量選在相對正常的血管段;單純氣球擴張再狹窄率高,術後仍要持續免疫治療與長期追蹤。

Marfan 是全主動脈的疾病,不是一段的疾病,所以追蹤要 whole aorta、終身,通常影像加 echo 定期看 root 與各段直徑。

用藥要嚴格 anti-impulse 控壓(beta-blocker,常再加 ARB),避免劇烈等長運動與接觸性運動;女性懷孕前要特別評估 root 直徑並多科討論。

手術門檻比一般人低(root/ascending 約 5.0 cm,家族有早發 dissection 或快速增大更早),術式偏好 valve-sparing root replacement(David)或 Bentall,把病變 root 一次解決。

TEVAR/EVAR 在 Marfan 等結締組織病屬相對禁忌 — 因為主動脈壁脆弱,支架 radial force 容易造成 SINE 與 retrograde type A dissection,考古題裡就是這個情境;所以 Marfan 原則上偏開放手術,真的只能用 endovascular 時那是救急或 bridge,要事先講清楚它的高風險與後續必須開放的可能。

第一階段,病人清醒、有決定能力時,他有自主拒絕的權利。我的義務是充分告知:不開刀的自然病程(type A 幾乎是每小時累積死亡、破裂與心包填塞致死)、手術的風險與獲益、有沒有替代方案;完整記錄告知過程、給他時間、聯絡家屬、必要時會診確認 decision-making capacity,不能未告知就硬開,也不能敷衍幾句就當他同意。

第二階段,兩小時後 rupture 加休克 — 關鍵在於 capacity 是動態的:病人此時可能因休克與腦灌流不足已經喪失清楚的判斷能力。在立即致命、又無法即時取得有效同意的緊急情況,emergency doctrine(推定同意)允許先救命,不必等家屬到齊。

但要謹慎補一句:如果病人在具有完整決定能力時已經做出明確、知情的拒絕,那個拒絕原則上仍具拘束力(這就是耶和華見證人拒輸血案例的核心);推定同意適用的是「已喪失決定能力、且沒有先前有效拒絕」的情境。

實務上兩個極端都危險 — 無視自主硬開不行,死守一句「他說不要」而見死不救也不行;判準是 capacity、告知的完整性,以及全程的紀錄。

Fontaine：I 無症狀、IIa 跛行 >200 公尺、IIb 跛行 <200 公尺、III rest pain、IV ulcer 或 gangrene；Rutherford：0 無症狀，1–3 mild／moderate／severe claudication，4 rest pain，5 minor tissue loss，6 major tissue loss。

關鍵句是 Fontaine III／IV ≈ Rutherford 4–6，就是 CLTI（chronic limb-threatening ischemia）；臨床再加一層 WIfI（Wound／Ischemia／foot Infection），它同時預測一年截肢風險與血運重建的效益。分級是為了決定 urgency：claudication 先 GDMT ＋ supervised exercise，CLTI 要在天到週內重建。

1.0–1.4 正常；≤0.9 診斷 PAD；0.4–0.9 多表現為 claudication；<0.4 是 severe ischemia，常見於 CLTI。>1.4 代表 non-compressible、中層鈣化（糖尿病、洗腎、高齡），ABI 假性正常不能信，改看 TBI（<0.7 異常）、toe pressure 與波形。

灌流門檻：ankle pressure <50–70 mmHg 或 toe pressure <30 mmHg（糖尿病常放寬到 <50）支持 CLTI。波形正常是 triphasic，近端有 significant stenosis 之後遠端變 monophasic、tardus-parvus。

休息 ABI 正常但症狀很典型，就加做運動後 ABI——踝壓下降 >30 mmHg 或 ABI 下降 >20% 有意義。

原理：節段壓由近而遠不該驟降，開始驟降的那一段就是病灶層級；大腿那段因袖帶效應，正常值標準更高。依序比 high thigh、above-knee、below-knee、ankle。

袖帶效應：大腿袖帶與肢圍不匹配，正常的 high-thigh 壓本來就該明顯高於上臂，所以沒有明顯高於上臂就要懷疑 inflow 病灶，不必等它「低」——只抓「低」會漏診。

high-thigh 壓確實下降時代表 aortoiliac，或 CFA／profunda 起始部、近端 SFA 的病灶，要靠股動脈搏動與 duplex 分開：摸得到有力的股脈就多半在股以下，不能一看到 high thigh 掉就講 aortoiliac。

aortoiliac inflow 病灶常雙側對稱，配合 Leriche 三徵：臀部／大腿跛行、股動脈搏動消失、陽痿。大腿壓正常、膝下才掉 → femoropopliteal，股脈摸得到但膕動脈與足背消失，症狀在小腿。

地雷是抓錯落差起點——要抓開始掉的那一段，不是掉完的遠端；糖尿病／洗腎鈣化會讓數字假性偏高，用 TBI 與波形佐證，最後拿 CTA 確認 inflow、outflow 與 run-off 才能規劃重建。

TASC II 是 lesion-based：A、B → endovascular first；C 依病人風險與中心經驗個別化，高手術風險傾向 endo；D（長段、雙側、complete occlusion）→ open bypass 最耐久。

近年 endovascular 技術進步，部分 TASC C 甚至 D 在高風險病人也先試 endo；新的 Global Vascular Guidelines 已改用 GLASS 分期描述 femoropopliteal 加 infrapopliteal 的複雜度。原則永遠是 treat inflow first——近端 aortoiliac 沒通，遠端重建一定失敗。

術式：aortoiliac 廣泛閉塞用 aortobifemoral bypass；高風險或 hostile abdomen 改 extra-anatomic 的 axillo-bifemoral 或 fem-fem crossover；合併 CFA／profunda 病灶加 endarterectomy／profundaplasty 改善流出道。

順序是先 escalation、再換路徑，最後才開刀。第一步 intraluminal wire escalation（支撐 catheter ＋逐級加硬 wire）；不行改 subintimal angioplasty 加 re-entry device；再不行做 retrograde access——ipsilateral CFA cut-down 或遠端膕／pedal 逆行穿刺，雙向會師（CART／reverse-CART）。

Flush ostial occlusion 看不到 stump 時，硬 antegrade 戳最危險（dissection、穿孔），直接走逆行，或用 IVUS／對側 cross-over 定位 ostium。

必要時 hybrid：cut down CFA 做 open thromboendarterectomy 造出 stump 再接 endovascular；CIA ostium 要用 kissing stent 保護對側。

栓塞保護不能省：先 systemic heparin、近端 balloon 阻斷、遠端夾閉，做完 completion angiography 確認沒有 distal embolus。

決定因素是預期壽命與有沒有可用的自體大隱靜脈，不是死背順序。

預期壽命 < 2 年或沒有適當靜脈 → PTA > artificial graft > autologous vein，要的是低週術期風險、及時救肢；預期壽命 > 2 年且有 good single-segment GSV → autologous vein bypass > artificial graft > PTA，長期 patency 與 limb salvage 最好。

這貼近 BASIL 與 BEST-CLI：有好靜脈、風險可承受者 open bypass 長期較優；而 BASIL-2 在需要 infrapopliteal 重建的族群支持 endo-first，所以 case-by-case。

Below-knee bypass 的 conduit 首選自體大隱靜脈，人工血管在膝下 patency 明顯較差；不論走哪條路，wound care、感染控制、戒菸、statin、抗血小板、控糖都要同時做。

穩定 claudication 的主軸是 GDMT ＋ supervised exercise，不是急著 intervention：戒菸（最有效）、抗血小板（aspirin 或 clopidogrel）、high-intensity statin、控血壓血糖。

Cilostazol 改善無痛行走距離，但任何嚴重度的心衰竭都是禁忌（PDE3 inhibitor），開之前先確認 EF 與心衰病史；心衰病人改以戒菸、supervised exercise、statin、抗血小板為主。

抗栓分情境：尚未介入的高風險穩定 PAD 可考慮 low-dose rivaroxaban ＋ aspirin，依據是 COMPASS 的 PAD subgroup；下肢血運重建術後降 MALE／MACE 才是 VOYAGER-PAD 的族群，兩者不能互換。

supervised exercise 做三到六個月，改善幅度接近介入而風險低很多。只有 lifestyle-limiting、藥物與運動治療無效、解剖適合（尤其 inflow 病灶）才做血運重建。

反過來 CLTI 不能等——rest pain 或 tissue loss 要在天到週內重建，否則截肢率很高。

ALI 是症狀 <2 週的急性灌流喪失，time is muscle 的外科急症。6P：pain、pallor、pulselessness、paresthesia、paralysis、poikilothermia——但決定 urgency 的是感覺與運動的變化，不是痛的程度。

Rutherford ALI：I viable，無感覺運動缺損、動靜脈 Doppler 都聽得到，可先做影像；IIa marginally threatened，只有腳趾輕微感覺缺損、無肌力下降，arterial Doppler 常聽不到，及時處理可救。

IIb immediately threatened，感覺缺損超過腳趾＋rest pain＋輕中度肌力下降，要立刻重建；III irreversible，深度麻痺、肌肉僵硬、動靜脈 Doppler 都消失，要 primary amputation。第一句一定是：診斷同時立刻 systemic heparin（除非禁忌）。

要分，因為兩者手術完全不同。Embolic：突發、時間點明確、有心源（AF、近期 MI 的 LV thrombus、瓣膜贅生物、AAA 或 popliteal aneurysm 的 mural thrombus），對側脈搏正常、無跛行病史，好發在分叉處尤其 common femoral，影像是 sharp cut-off、側枝很少——做 Fogarty embolectomy，多可局麻，做完一定要 completion angiography。

Thrombotic：本來就有 PAD、之前就有跛行，兩側脈搏都差、側枝發達，影像是 tapered、不規則的長段閉塞。單純取栓一定失敗，先 CTA 或 on-table angiography，再走 CDT、pharmacomechanical thrombectomy 或 bypass／hybrid。

所以除了 heparin，第一件事就是摸對側脈搏、問跛行病史、聽心律。

IIb 是 immediately threatened，不能等排 CTA，也不能只靠溶栓——CDT 要數小時到數十小時才通，救不了已有運動缺損的腳。

處置順序：立刻 heparin bolus 加持續輸注、抽血（K、CK、Cr、lactate）、備血、通知開刀房，直接進手術室重建。

Embolic 就 femoral cut-down 加 Fogarty 取栓，必要時用 on-table angiography 當影像；thrombotic 走 hybrid，取栓加 PTA／stent 或 bypass。

IIa 還有時間，先 CTA 再選 CDT 或手術；III 已 irreversible，重建反而致命（高血鉀、myoglobinuria、酸中毒），要跟家屬談 primary amputation。術中術後對 fasciotomy 採低門檻，持續監測腔室與代謝變化。

復流後的 compartment syndrome 是可預期的，不是意外。缺血超過 4–6 小時、術前已有明顯腫脹或運動缺損、合併外傷或靜脈損傷、術中摸到肌肉很緊，就直接做 prophylactic fasciotomy，不等臨床確診。

有疑慮就量壓力：絕對壓 >30 mmHg，或 delta pressure（DBP − compartment pressure）<30 mmHg 就開。

小腿做 four-compartment fasciotomy，標準是 lateral 與 medial 兩切口，要完全打開 anterior、lateral、superficial posterior、deep posterior 四腔室——最常漏掉 deep posterior。

同時處理 reperfusion injury：充分輸液、監測與治療 hyperkalemia、追 CK 與腎功能、維持尿量，必要時透析。

想到 reperfusion（myonephropathic-metabolic）syndrome：缺血肌肉釋出鉀、乳酸、myoglobin、CK 與發炎介質，回流後造成高血鉀引起的致命性心律不整、代謝性酸中毒、低血壓與 myoglobinuric acute kidney injury。

處置：立刻看 ECG 的高血鉀變化，給 calcium gluconate 穩定心肌、insulin ＋ glucose、β2 agonist，必要時緊急透析；大量晶體輸液維持尿量、考慮鹼化尿液，並重新評估腔室，該 fasciotomy 就開。

這正是為什麼 Rutherford III 的腳不該重建——把毒素放回全身會殺死病人。術前先跟麻醉科溝通、備好高血鉀處置。

不能關傷口就走。先做 completion angiography 或 on-table duplex，區分是殘留血栓、遠端 run-off 不通、還是 underlying stenosis。

殘留遠端血栓 → 再過一次 Fogarty，或經導管溶栓、aspiration／mechanical thrombectomy；underlying lesion → 當場 PTA／stent 或 bypass（hybrid）；動脈切開處或吻合口狹窄 → patch angioplasty。

tibial run-off 完全沒有又是 CLTI 底子，考慮 distal bypass 到 tibial／pedal，或評估截肢層級。術後續 heparin，依病因（如 AF）決定長期抗凝與追蹤。

四步：確認是不是 venous ulcer → 排除動脈成分 → duplex 找 reflux 或 obstruction → 壓迫為核心再處理源頭。

典型 venous ulcer 在 gaiter zone（內踝上方），淺、滲液多、疼痛中等，周邊有 hemosiderin 色素沉著、lipodermatosclerosis、atrophie blanche、corona phlebectatica，抬腿會改善，這是 CEAP C6。

沒有明顯 varicose vein 不代表沒有靜脈病因——可能是深部或 perforator reflux、隱靜脈 reflux 但外觀不明顯、或 iliac vein outflow obstruction（May-Thurner／NIVL），所以 duplex 一定要做。

同時摸脈搏並量 ABI 排除 arterial 或 mixed ulcer，那會直接改變壓迫的處方。

壓迫是 venous ulcer 癒合的基石（cornerstone），目標踝部 30–40 mmHg；其他治療都疊在壓迫之上，早期 ablation 與藥物（pentoxifylline／MPFF）是加成，不是替代。

急性期用多層彈性或 inelastic 繃帶（four-layer 或 short-stretch），癒合後改長期彈性襪預防復發（30–40 mmHg，至少 20–30，終生）。

先看 ABI：一般 ≥0.8 才給足量壓迫；0.5–0.8 降階壓迫並密切追蹤；<0.5 或踝壓 <60 mmHg 不能給標準壓迫，要先評估血運重建。

糖尿病或鈣化血管讓 ABI 不可信時，改看 TBI／toe pressure／波形；不能忍受繃帶用 intermittent pneumatic compression——不壓迫，再貴的敷料和藥都是白做。

姿勢：站姿或反 Trendelenburg，用 Valsalva 或遠端擠壓誘發，躺著做會低估。

病理性 reflux：淺靜脈（GSV／SSV）與 perforator 逆流 >0.5 秒，深部股膕靜脈 >1.0 秒；perforator 另看直徑與是否直接連到潰瘍區。

除了 reflux 還要看 obstruction——post-thrombotic 的殘留血栓與纖維化、iliac vein compression，那要靠 venous stenting 而不是 ablation。

掃描系統性涵蓋 CFV／FV／POP／GSV／SSV／perforator，最後用 CEAP 的 E（原發／續發／先天）、A（淺／深／穿通）、P（reflux／obstruction／兩者）描述。

要，而且要早做。EVRA 顯示壓迫之外「早期」做 endovenous ablation，潰瘍癒合更快、ulcer-free time 更長；ESCHAR 顯示加做淺靜脈手術雖不一定加速癒合，但顯著降低復發。

適應症：duplex 有 significant superficial 或 perforator reflux 且深部 outflow 通暢，確診後儘早（約兩週內）安排 endovenous thermal ablation（RFA 或 laser），或 cyanoacrylate／foam sclerotherapy，壓迫不中斷。

RFA 術後疼痛瘀青較少、EVLA 設備成本較低且對各口徑彎曲適應性好，共同併發症是熱傷害、隱／腓腸神經損傷與 EHIT。主要問題是 iliofemoral outflow obstruction 就考慮 venous stenting；傳統 high ligation ＋ stripping 多留給熱消融不適用時。

回頭質疑診斷。第一，重量 ABI／TBI，排除被忽略的動脈成分或 mixed ulcer。

第二，想其他病因：糖尿病神經性潰瘍、vasculitis、pyoderma gangrenosum、calciphylaxis、感染含 osteomyelitis、藥物、惡性——超過三個月不癒合或形態異常（隆起邊緣、易出血），一定要切片排除 Marjolin ulcer（squamous cell carcinoma）。

第三，確認壓迫是不是真的做到位、compliance、有沒有蜂窩性組織炎或接觸性皮膚炎。第四，處理全身因素：肥胖、心衰竭、營養與蛋白質不足、活動度差造成 calf pump failure、踝關節活動受限。

輔助可加 pentoxifylline 或 micronized purified flavonoid fraction，難治者考慮 skin graft／生物敷料，但都建立在壓迫與源頭處理之上。

venous ulcer 復發率很高，癒合只是一半。衛教四件事：終生穿壓力襪（30–40 mmHg，至少 20–30，起床就穿、睡前脫，約每半年更換）、每天多次抬腿高於心臟並避免久站久坐、踝關節活動與小腿肌肉運動維持 calf pump、皮膚保濕避免外傷，一出現色素沉著或濕疹就回診。

結構上能改的一定改——superficial 或 perforator reflux 就 ablation、iliac obstruction 就 stenting，這是降低復發最有效的手段。

另外控制體重、控制心衰竭與水腫、戒菸，安排定期回診加 duplex 追蹤。

證實之前先當 DVT。鑑別：cellulitis、ruptured Baker's cyst、肌肉撕裂或血腫、compartment syndrome、lymphedema、慢性靜脈功能不全、superficial thrombophlebitis、外壓（骨盆腫瘤、May-Thurner）；雙側腫要想心衰竭或低白蛋白。

流程：Wells score 分層 → 低機率查 D-dimer（高敏感度，用來 rule out）→ compression venous duplex 確診（靜脈壓不扁就是有血栓）。

近端 iliocaval 或 duplex 看不清楚才用 CT／MR venography，不要一開口就跳 CTV。術後、外傷、懷孕、癌症病人 D-dimer 偽陽性率高、參考價值低，直接做 duplex。

同時評估有沒有 PE 症狀，以及 phlegmasia 的肢體威脅徵象。

抗凝是骨幹。首選 DOAC——rivaroxaban 或 apixaban 可直接口服起始（前期加量），edoxaban 與 dabigatran 需先用 LMWH 至少五天；也可 LMWH 橋接 warfarin（INR 2–3）。

療程至少三個月：暫時性危險因子誘發（手術、外傷、住院不動）滿三個月可停；unprovoked、復發或持續存在的危險因子（癌症、抗磷脂症候群）要延長甚至無限期，並定期重評出血風險。

癌症相關 VTE 用 DOAC 或 LMWH，但 GI 腔內腫瘤因出血傾向偏好 LMWH；孤立性小腿靜脈 DVT 可抗凝或兩週內連續超音波追蹤。

同時鼓勵及早下床、穿彈性襪，用 Virchow triad 找誘因、決定要不要做 hypercoagulable workup。

不是，保留給肢體威脅或高 PTS 風險的 iliofemoral DVT。適應症：phlegmasia cerulea dolens（肢體威脅，要積極清栓）、症狀 <14 天的 acute iliofemoral DVT 且年輕、功能需求高、出血風險低。

做 catheter-directed thrombolysis 或 pharmacomechanical thrombectomy，同時用 stent 處理 underlying May-Thurner；單純股膕以下、穩定的 DVT 不要給 systemic thrombolysis。

CDT 要 monitor fibrinogen（降到 100–150 mg/dL 以下要減量或停）、aPTT／PT、Hb／Hct、血小板，臨床盯穿刺處、顱內、腹膜後出血，定期血管攝影評估溶解進度並限制療程時數。溶栓有禁忌時，open venous thrombectomy 仍有效。

兩者都是廣泛 iliofemoral DVT 造成的極度靜脈高壓。Phlegmasia alba dolens（白）：整條腿腫脹疼痛、蒼白，動脈仍通、脈搏還在。

Phlegmasia cerulea dolens（藍）：幾乎所有靜脈流出道阻塞，腿發紺、劇痛、大量腫脹，靜脈壓高到壓迫動脈灌流，可進展成 venous gangrene 與 compartment syndrome，是外科急症。

處置：抬高患肢、大量輸液（第三間隙流失可以很大）、立刻抗凝，然後積極清栓——CDT 或 pharmacomechanical thrombectomy，禁忌時 open venous thrombectomy；懷疑 compartment syndrome 就測壓，該 fasciotomy 就開。

清栓要防血栓脫落造成 PE——先放暫時性 IVC filter，或用 Coda balloon 在近端擋住。

這題考抗凝的兩難，不能一句話就給 heparin。先用 duplex 確認範圍（是不是近端／iliofemoral）與 PE 風險，再跟神經外科一起評估出血風險與可接受的抗凝時機。

急性期抗凝與溶栓都禁忌時：機械性預防（IPC、彈性襪、抬高）＋可回收式 IVC filter 防 PE，等神經外科認為安全再啟動抗凝，並儘早取出 filter。

進展到 phlegmasia cerulea dolens、肢體受威脅時，因為不能溶栓，先考慮純機械式導管取栓（mechanical thrombectomy，完全不打溶栓劑），它繞開 lytic 的禁忌。

設備不可得、機械取栓失敗、或肢體持續受威脅，才做 open surgical venous thrombectomy，小心近端血栓脫落造成 pulmonary embolization——先放 filter 或用 balloon 做近端控制，必要時加做暫時性 AV fistula 維持 iliac 段通暢。

重點是：filter 是橋接不是治療，抗凝一旦安全就要開始並移除 filter。

活動性上消化道出血是溶栓的絕對禁忌，也是抗凝的禁忌，所以首選的 catheter-directed thrombolysis 不能用。

先止血：和腸胃科一起做內視鏡治療、PPI、輸血，同時用 IVC filter 保護避免 PE。

肢體受威脅（phlegmasia）時因為溶栓劑完全不能用，先考慮純機械式導管取栓（mechanical thrombectomy，不含溶栓劑）繞開禁忌；設備不可得、機械取栓失敗、或肢體持續受威脅，就做 open venous thrombectomy，清栓時注意血栓回流造成 acute pulmonary embolism，可預防性放 filter 或用 Coda balloon 阻擋。

IVC filter 一定放在腎靜脈開口以下（infrarenal），因為放在腎靜脈以上，filter 上形成的血栓會造成 renal vein thrombosis；只有血栓延伸超過腎靜脈或懷孕才考慮 suprarenal。出血控制後儘快重評抗凝，並取出可回收 filter。

絕大多數保守。post-thrombotic syndrome 的基礎治療是壓力治療（30–40 mmHg 彈性襪）、抬高、運動訓練 calf pump、體重控制，加上依復發風險決定的抗凝；慢性腫脹本身不是手術適應症。

介入適應症：症狀嚴重、保守無效、且 duplex 或 venography 證實有 iliocaval／iliofemoral outflow obstruction（含 May-Thurner），這時 venous stenting 能明顯改善腫脹與疼痛。

急性 phlegmasia 或急性再血栓另當別論，要積極處理。回答要強調先分清楚是 reflux 為主還是 obstruction 為主，兩者處理完全不同。

三個軸：大小、成長速度、症狀。男性最大徑 ≥5.5 cm、女性 ≥5.0 cm 建議修補；快速成長（>1 cm／年，或半年 >0.5 cm）；有症狀（腹背痛、壓痛）、破裂、或造成遠端栓塞（blue toe），不論大小都要修。

降低門檻：囊狀（saccular）、感染性、合併大 iliac aneurysm、結締組織疾病、強家族史（女性本來就採較保守門檻）。合併 aortoiliac occlusive disease 是本來就要為阻塞性病灶開刀、可同場處理，不是把 5.5 cm 門檻往下拉。

沒到門檻就規律影像監測：3.0–3.9 cm 大約兩到三年一次、4.0–4.9 cm 大約每年、5.0–5.4 cm 大約每三到六個月；以超音波為主，接近門檻或要評估解剖才做 CTA。

同時內科治療：戒菸最重要、控血壓、statin，並篩檢其他部位動脈瘤（膕動脈、胸主動脈）與冠狀動脈疾病。決策要一起看預期壽命與手術風險，不是只看數字。

EVAR 優點是週術期死亡率低、早期恢復快，適合高齡高風險且解剖適合者；缺點是需要終生影像追蹤、endoleak 與再介入率較高。

早期存活優勢會在數年內消失，再往後晚期破裂與再介入持續累積，EVAR 就不再優於 open。

Open 優點是耐久、再介入少，適合年輕、低手術風險、預期壽命長，或解剖不適合 EVAR 者（短或 angulated neck、大量 thrombus 與鈣化、access 太細、結締組織疾病如 Marfan、感染性動脈瘤）；缺點是手術大、恢復慢、週術期風險高。

沒有一律較好的答案：依解剖是否符合 IFU、年齡與預期壽命、手術風險、能不能配合長期追蹤個別化。追蹤不了的病人做 EVAR 其實很危險，這句常是考官想聽的。

核心是 proximal neck（近端 landing zone）：長度（多數 device IFU 大約 ≥10–15 mm）、angulation（一般 <60°）、直徑落在 device 範圍內、沒有大量 thrombus 或環狀鈣化、沒有 reverse taper 的 conical neck。

再看 distal landing——CIA 的直徑與長度，iliac aneurysm 侵犯就用 IBD 或處理 hypogastric；以及 access：髂外動脈直徑、鈣化與迂曲能不能過 sheath。

還要看腎動脈與副腎動脈、IMA 與側枝循環，特別是犧牲一側 hypogastric 時的腸道與脊髓灌流。

廠牌差在 fixation（suprarenal 帶 hook 或 infrarenal）、profile、柔軟度與 sealing 設計，原則是照 IFU 配 anatomy——hostile neck 硬做 EVAR 就是在製造未來的 type Ia endoleak，不適合就走 fenestrated／branched 或 open。

Type I 是 seal 失敗（Ia 近端、Ib 遠端），高壓 endoleak，持續加壓瘤囊會破裂，必須處理——balloon molding、proximal cuff 或 extension、EndoAnchor，必要時 debranching 或改 fenestrated，甚至轉 open。

Type II 來自側枝逆流（lumbar、IMA），低壓也最常見，多數可觀察；瘤囊持續增大才處理，用經腰動脈或 IMA 途徑的 coil／膠栓塞。

Type III 是 component separation 或 fabric tear，也是高壓，必須修——放 bridging component 覆蓋。Type IV 是 graft porosity，早期一過性，觀察即可；Type V 是 endotension（瘤囊變大但找不到 leak），要重新完整影像評估，必要時 relining 或轉 open。

總結：I 和 III 一定修、II 看瘤囊有沒有長、IV 觀察、V 個別化。

要處理，不能只觀察。Type Ia 是近端 seal 失敗的高壓 endoleak，血流持續加壓瘤囊、破裂風險高；病人又有胸痛，屬症狀性、不穩定。

Birdbeak 代表 stent-graft 近端沒有貼合弓部小彎側，正是造成 type Ia 與 graft collapse 的解剖原因。

處置：先 CTA 精準評估 landing zone 長度與 arch 角度，然後 balloon molding、放 proximal extension 或 cuff 把 landing 往近端移；landing 不夠就把 zone 往近端推——carotid-subclavian bypass 或 arch debranching 後再 extend，必要時 open repair。

同時嚴格控制血壓與心率、住院觀察；地雷是把 type Ia 當成 type II 去追蹤。

節奏是同時進行，不是循序：大口徑靜脈通路、啟動大量輸血流程、permissive hypotension（維持病人意識清楚、收縮壓大約 70–90 mmHg，不要過度輸液把血塊沖掉）、避免低體溫與酸中毒。

血行動力撐得住就快做 CTA 判斷解剖適不適合 EVAR；解剖適合時 endovascular-first 是合理的（IMPROVE 顯示 30 天死亡率與 open 相當，但早期出院回家與長期結果較好），過程先在腎動脈上方備妥 aortic occlusion balloon。

解剖不適合或瀕死就直接開刀——正中開腹、腎下（必要時腎上）阻斷，做 tube 或 bifurcated graft。術後警覺 abdominal compartment syndrome（量膀胱壓，必要時開腹減壓）、急性腎損傷、腸缺血與下肢缺血。

感染性動脈瘤是外科疾病：不論大小都要抗生素加手術，光給抗生素不夠——會快速擴大、破裂，自然病史很差。現代最常見病原是 Salmonella 與 Staphylococcus aureus（古典的梅毒或心內膜炎栓塞現在少見），機轉是菌血症種在原本就有病變的血管壁。

先抽血培養、給廣效靜脈抗生素，同時備手術：首選 open——切除感染段、徹底清創，重建用 in-situ 的 rifampin-bonded graft、cryopreserved allograft 或自體靜脈（NAIS）；感染太嚴重就 extra-anatomic bypass 加 aortic stump closure，並用 omental flap 覆蓋。

EVAR 不是首選，因為把人工材料留在感染野，只在破裂或血行動力不穩時當 bridge，之後仍要考慮 definitive 手術。術後長期抗生素與影像追蹤。

原則是自體優先、由遠而近、選非慣用手：AVF > AVG > tunneled catheter，術式 radiocephalic（Brescia-Cimino）→ brachiocephalic → brachiobasilic transposition，自體血管不夠才用 ePTFE graft。

KDOQI 已從一律「fistula first」轉為 ESRD Life-Plan 的個別化規劃，但保留近端血管、自體優先的精神不變。

術前一定做 vessel mapping duplex：動脈 inflow 的直徑、鈣化、Allen test 看掌弓；靜脈 outflow 的直徑（一般 ≥2.0–2.5 mm）、通暢度、有無中央靜脈狹窄，並問清楚過去的中心靜脈導管、PICC、pacemaker lead 決定選哪一邊。

跟病人解釋：AVF 要成熟六到八週以上才能扎針，要提早在預計洗腎前幾個月建立；成熟看 rule of 6s——flow >600 mL/min、直徑 >6 mm、深度 <6 mm。

衛教保護那隻手：不量血壓、不抽血、不打點滴，每天摸 thrill，沒有 thrill 或手臂腫脹立刻回診。

AVF 通暢率高、感染率低、壽命長；缺點是成熟慢（六到八週以上）、early failure／不成熟的比例不低。

AVG 的優點是成熟快（大約兩到三週可穿刺）、口徑固定好穿刺，適合靜脈條件差的人；缺點是感染率高、血栓多、通暢率較差，常需反覆 thrombectomy 或 angioplasty 維持，graft 大致可用三到五年。

材料上 shunt 用 ePTFE，全名 expanded polytetrafluoroethylene（膨體聚四氟乙烯，就是 Teflon），e 是 expanded。

woven polyester（Dacron）不拿來做 shunt——表面較 thrombogenic、順應性差，穿刺後不會自行封閉（no self-sealing），還容易長 neointimal hyperplasia、感染率也較高。

孔隙上，woven 是低孔隙緊密編織，knitted 才是高孔隙、傳統上需 preclotting——shunt 要的就是能反覆穿刺又自封的 ePTFE；Dacron 用在主動脈這類大口徑高流量，PTFE 用在周邊中小口徑與低流量。答題先講策略（自體優先、由遠而近），再講材料學。

這是 access-related hand ischemia（steal syndrome），關鍵是先分流量、再決定術式。症狀從冰冷、透析時加重，到 rest pain、潰瘍壞死（Grade I–IV）；理學上壓住廔管遠端看症狀與遠端脈搏是否改善；加上 digital-brachial index（<0.6 顯著）與 duplex 測 access flow。

High-flow 型（access flow 過高，常以 >1500 mL/min 當門檻）→ 降流量手術：banding、MILLER、或 RUDI（把 inflow 改到較遠端的小口徑動脈）。

Low-flow 型（多因 inflow 動脈狹窄）→ 先 PTA 處理 inflow 狹窄；經典解法是 DRIL——在吻合「遠端」結紮，再從吻合「近端」動脈 bypass 到結紮的遠端，恢復遠端灌流又保留 access。

Normal-flow 卻仍缺血 → 多半是遠端原生動脈的阻塞性疾病，尤其糖尿病病人，重點在處理原生動脈病灶；PAI（把 inflow 移到更近端的大口徑動脈）也是選項。肢體受威脅又無法重建才 ligation 犧牲 access 保手。

地雷是所有 steal 都做 banding——low-flow 與 normal-flow 型做 banding 只會讓廔管失能又救不了手。

手臂腫脹加上胸壁側枝靜脈浮現，先想 central vein stenosis 或 occlusion。原因是過去的中心靜脈導管與 PICC（subclavian 途徑比 IJ 更容易狹窄）、pacemaker／CIED leads、反覆穿刺、高流量 access 造成的 intimal hyperplasia。

處理：venography 定位；significant stenosis 併臨床症狀 → angioplasty，彈性回縮或早期再狹窄才放 stent；完全 CTO 可嘗試 sharp recanalization，失敗就換部位重建。

LIMA to LAD 加 subclavian 開口狹窄，重點是 coronary-subclavian steal syndrome——LIMA 起點近端的 subclavian 狹窄會讓 LIMA 逆流去供應手臂，造成心肌缺血，遠端再加一個高流量 fistula 只會更嚴重。

所以先處理 subclavian 狹窄（angioplasty／stent 或 carotid-subclavian bypass）恢復 LIMA 順向血流，再考慮建立 access，並避免在餵養 LIMA 的那一側做高流量 fistula，優先選對側或其他部位。

原則是不犧牲心臟結果的前提下，保存現有與未來的 dialysis access。LITA to LAD 照做，這是存活關鍵，不能因為洗腎就放棄。

前臂與上臂血管要留給 access：不取 radial artery（尤其非慣用手、未來要做 AVF 那側），也避免在已有廔管的手臂取材或做動脈穿刺；那隻手連量血壓、抽血、打點滴都要避開。

主力是 saphenous vein，術前用 duplex 確認大隱靜脈品質。是否用 BITA 要個別化——BITA 加糖尿病不是絕對禁忌，但洗腎病人常合併糖尿病、營養不良與鈣化，胸骨癒合與縱膈感染是主要顧慮；要用就一定 skeletonized harvest 加嚴格血糖與感染控制，肥胖、COPD、控糖不佳疊加時傾向避開。

講的時候要明確說「保存 access」，而不是籠統一句「不用手」。

遠端趾端壞疽或發紫但近端脈搏正常，就是 microembolism／blue toe syndrome：小栓子打進趾端小動脈，大血管還是通的，問題在上游，不在腳。

心源——先聽心律：不規則想 atrial fibrillation（最常見的栓子源）；規則就想陣發性 AF 或 infective endocarditis 的贅生物脫落。安排 ECG／Holter、TTE，必要時 TEE 看左心耳血栓、贅生物、心室血栓與 PFO。

動脈源——一定要摸肚子找 AAA，AAA 的 mural thrombus 脫落是典型來源；再排 popliteal aneurysm、aortoiliac 潰瘍性斑塊，尤其近期導管或血管手術後的 cholesterol embolization（合併 livedo reticularis、腎功能惡化、嗜酸性球增加）。只處理腳趾、不找來源，一定會反覆栓塞。

檢查由心臟往下游排一輪：ECG／Holter、TTE 必要時 TEE；從腹主動脈到足部的 CTA，找 AAA、popliteal aneurysm、潰瘍性斑塊與阻塞位置；加上 ABI／TBI 與 toe pressure 量化灌流。

再抽發炎指標、血液培養（懷疑 IE），雙側或多發時加做 hypercoagulable 與血管炎檢查。

治療核心是 source control：心源性（AF、LV thrombus）→ 抗凝；AAA 或 popliteal aneurysm 造成栓塞 → 不論大小都是修補適應症；潰瘍性斑塊 → 覆蓋或切除（stent graft／endarterectomy／bypass）。

Cholesterol embolization 給 statin 與危險因子控制，抗凝在這一型有爭議、可能讓斑塊持續剝落，重點仍是處理源頭；趾端做傷口照護、止痛，必要時等 demarcation 清楚再局部截趾。

出現 access dysfunction 的臨床或生理指標就要查：透析時流量下降、靜脈壓升高、再循環增加、抽吸困難或反覆穿刺失敗、止血時間變長、thrill 變成搏動感、手臂腫脹（中央靜脈狹窄）、成熟不良、假性動脈瘤、感染或 steal。

診斷用 duplex 加 fistulogram 定位；significant stenosis（一般 >50% 併生理或臨床異常）→ angioplasty，彈性回縮或早期再狹窄才 stent／stent-graft，或外科 revision（patch、interposition、重新吻合）。已血栓化就 thrombectomy，而且一定要同時處理 underlying lesion，否則必然再塞。

感染的 graft 原則是「能全拿就全拿」——感染波及吻合口要整段移除，A 端結紮或用自體組織修補（避免再放人工材料）、V 端結紮，徹底清創、依培養給抗生素，另找乾淨部位重建通路。

EuroSCORE II 的變項分三群。第一群，病人相關（patient-related）：年齡、性別、腎功能（creatinine clearance，含是否已在洗腎）、extracardiac arteriopathy、poor mobility（神經或肌肉骨骼造成的行動障礙）、previous cardiac surgery、chronic lung disease、active endocarditis、critical preoperative state、insulin-dependent diabetes。

第二群，心臟相關（cardiac-related）：NYHA functional class、CCS class 4 angina、LV function 分四級（good／moderate／poor／very poor）、recent MI、pulmonary hypertension。

第三群，手術相關（operation-related）：urgency（elective／urgent／emergency／salvage）、weight of intervention（單一 CABG／單一非 CABG／兩個 procedure／三個以上）、surgery on thoracic aorta。輸出是單一數字——predicted in-hospital／30 天死亡率。

EuroSCORE II 是因為舊的 logistic EuroSCORE 明顯高估現代手術死亡率，才用跨歐洲多國的 cohort 重新校正出來的。

三個層次。第一，資料來源與維護：STS score 來自北美 STS National Database，樣本數極大、定期 recalibration，隨手術成績進步不斷更新；EuroSCORE II 是一次性的跨歐洲多國 cohort 校正，之後沒有像 STS 那樣持續重算。

第二，procedure-specific vs 通用 model：STS 分術式各自建 model——isolated CABG、isolated AVR、AVR＋CABG、MVR、mitral repair 各有自己的方程式；EuroSCORE II 是通用 model，靠 weight of intervention 調整不同手術。

第三，輸出內容，臨床上最實用的差別：STS 除了 mortality 還給一整組 morbidity——stroke、renal failure、prolonged ventilation、deep sternal wound infection、reoperation、prolonged length of stay，以及 morbidity-or-mortality composite；EuroSCORE II 只給一個死亡率，所以術前 informed consent 與 heart team 討論時 STS 能講的比較細。

實務上北美用 STS、歐洲與亞洲較常沿用 EuroSCORE II，兩個都算；數字差很多就要停下來看是哪個變項在主導。

這是 score 眾所周知的限制，拆兩層。第一層，score 只反映「被納入 model 而且有登錄的變項」——算出來的是同樣變項組合下的族群平均風險。病人 EF 正常、腎功能尚可、不是 emergency、做的又是 isolated AVR，model 本來就會算低；低的是族群平均，不是這個人。

第二層，讓他看起來 critical 的東西 model 沒抓：frailty、營養不良、sarcopenia、失能與認知功能、影像上的解剖問題。

做法：score 當 baseline，再疊兩層評估——一是 frailty 的客觀量化（5 公尺步行速度／gait speed、握力、Katz ADL、albumin、體重減輕），二是影像（CT 看 ascending aorta 有沒有嚴重鈣化、胸腔解剖、前次手術的沾黏），最後由 heart team 決定 SAVR、TAVI、還是保守治療。

反過來也成立：有些病人 score 很高，只是單一變項（例如 emergency）撐高的，實際上開得起來——分數是 heart team 的輸入，不是判決。

經典清單六項。第一，frailty——最重要，現行 model 沒有量化 frailty 的變項，但 frailty 對術後死亡與失能的預測力常不輸傳統變項。第二，porcelain aorta 或嚴重鈣化的升主動脈——決定能不能 cross-clamp、要不要改 no-touch technique、甚至直接改走 TAVI，純解剖的手術可行性問題，score 完全看不到。

第三，hostile chest——前次 CABG 的 patent LIMA 貼在胸骨後、前次縱膈炎、胸壁重建過，redo 開胸的風險 model 只用「previous cardiac surgery」一個 yes／no 帶過。第四，胸部放射治療病史——乳癌或淋巴瘤放療後，心包沾黏、放射性瓣膜與冠脈病變、肺纖維化、傷口癒合差，風險遠高於同分數的人。

第五，失能、營養狀態、認知功能與社會支持，決定能不能撐過復健。第六，解剖細節：coronary target 的品質（瀰漫鈣化、細小遠端）、conduit 可不可用（洗腎病人的血管、靜脈曲張）。

肝硬化與 portal hypertension 傳統上被列為「算不出」的代表，要 hedge：近年版本已經逐步納入部分肝病相關變項，所以要看用的是哪一版；不會只憑分數決定，另外用 Child-Pugh 或 MELD 評估。

三個用途。第一，術前 informed consent 的量化溝通：把預估死亡率與 morbidity composite 講給病人和家屬聽，比「風險蠻高的」有意義得多。

第二，heart team 決策的分流依據：最典型是 severe AS 的 SAVR vs TAVI、多支病變的 CABG vs PCI，指引本身就是用 risk category 分流。

第三，品質監測：用 O／E ratio（observed／expected mortality），讓自己中心成績跟別人比，而不是比 raw mortality——因為收的病人難度不同。

最後補一句：這些 score 是 population-level 的估計，套到個別病人有很寬的不確定性，而且在極端族群（salvage、redo、嚴重 frailty）最不準；它提供共同語言，最後仍由 heart team 加上這個病人的實際解剖決定。

CT 上看到脾臟有楔形（wedge-shaped）、基底朝向被膜的低密度區，這是 splenic infarction（脾梗塞）。放在發燒、有心雜音的病人身上，同時代表兩件事。

第一，診斷證據——屬於 modified Duke criteria 的 vascular phenomena（systemic septic embolism），支持感染性心內膜炎的診斷。第二，更重要的是它證明已經栓塞過一次——代表左心系統有 vegetation，embolic risk 已經 realized，不是理論上的風險，直接影響要不要早期手術。

下一步：至少三套、不同時間不同部位抽的 blood culture，TTE 先做、必要時加 TEE，同時找其他部位的栓塞（腦部影像、腎、四肢），並區分單純 infarct 和 splenic abscess。

脾膿瘍是持續菌血症的來源，原則上要在瓣膜手術前先處理（經皮引流或脾切除），否則新植入的人工瓣可能再被感染；但心臟這一端如果是 emergency 或 urgent（難治性心衰、瓣周膿瘍、shock），就不能因為脾膿瘍而延遲心臟手術，可以同期或術後儘早處理，並延長抗生素療程。

兩個都是 IE 的周邊 stigmata，但機轉相反、表現也相反。Janeway lesion：不痛（painless）、長在手掌和腳掌、是 septic embolism 造成的微膿瘍與出血性斑塊，屬 vascular phenomena，比較常見於急性 IE，尤其 S. aureus。

Osler node：會痛（painful）、長在指腹或趾腹、是免疫複合體沉積造成的血管炎性小結節，屬 immunologic phenomena，比較常見於亞急性。口訣：「Osler＝Ouch＝痛＝免疫；Janeway＝無痛＝栓塞」。

另外兩個一起講：splinter hemorrhage（甲床下的線狀出血）和 Roth spot（視網膜出血中央帶蒼白），機轉偏向免疫與微栓塞。這些在 Duke criteria 都是 minor criteria，現在因為早期使用抗生素愈來愈少見。

用 modified Duke criteria，兩個 major、五個 minor。Major 一：微生物學證據——兩套分開抽的 blood culture 長出 IE 典型菌（viridans streptococci、Streptococcus gallolyticus、HACEK group、S. aureus、社區型 enterococcus），或持續陽性的菌血症，或 Coxiella burnetii 的血清學／單套培養陽性。

Major 二：心內膜受累的影像證據——echo 見 vegetation、abscess／pseudoaneurysm、瓣膜穿孔或動脈瘤、人工瓣新出現的部分 dehiscence；新版本也把心臟 CT 以及人工瓣或植入式裝置的 18F-FDG PET／CT 納入影像 major。

Minor 五項：① predisposition（原有瓣膜病、人工瓣、注射毒品）② 發燒 ③ vascular phenomena（septic emboli、Janeway、mycotic aneurysm、顱內出血、結膜出血）④ immunologic phenomena（Osler、Roth spot、腎絲球腎炎、RF 陽性）⑤ 不符合 major 的微生物學證據。判定：Definite ＝ 2 major，或 1 major + 3 minor，或 5 minor。

Echo 策略：TTE 一定先做，但 TTE 陰性而臨床高度懷疑、或是人工瓣、或要評估 abscess 與瓣周併發症，就一定要加做 TEE。

三大適應症，按順序講。第一，heart failure——severe AR 或 severe MR、瓣膜穿孔、人工瓣阻塞或 dehiscence，造成難治的肺水腫或 cardiogenic shock，是最強、最緊急的適應症。

時機：refractory pulmonary edema 或 cardiogenic shock 就是 emergency——定義上是 24 小時內開，不等抗生素跑完療程；其餘的 heart failure 與 uncontrolled infection 多屬 urgent，數天內、一般 3–5 天；elective 則是抗生素療程後再開。

第二，uncontrolled infection——① 局部無法控制：annular 或 aortic root abscess、pseudoaneurysm、fistula、瓣膜破裂持續擴大、vegetation 在治療中變大；② 適當抗生素治療下仍持續發燒或菌血症（大約一週以上）；③ 難治病原：真菌、多重抗藥菌、部分 S. aureus 的人工瓣感染。

第三，預防栓塞——已經發生栓塞事件、而 vegetation 仍然 > 10 mm，或 vegetation > 10 mm 合併嚴重瓣膜病變；極大的 vegetation 即使還沒栓塞也可以考慮。

還要補：人工瓣 IE 手術門檻要更低（尤其早期 PVE、S. aureus、合併瓣周併發症），因為單靠抗生素治癒率差。

不能一句「等四週」帶過，先分岔再回答。第一步一定是腦部影像（CT，最好加 MRI），分成缺血性還是出血性，並評估梗塞的範圍。

（一）非出血性（缺血性）stroke：有明確的手術適應症——尤其 heart failure 或 uncontrolled infection——通常不建議因為 stroke 而延遲手術；現有證據支持在梗塞後儘早（數天內）進行，術後神經惡化的風險可接受，拖延反而讓心衰惡化或再栓塞。例外是大範圍梗塞、已有明顯 mass effect、或出血轉化風險高的病人，才個別化延後並密切追蹤影像。

（二）顱內出血（ICH）或 mycotic aneurysm 破裂：上 CPB 必須全身 heparinization，出血惡化的風險高，一般建議延後大約四週以上；但同樣依出血嚴重度與 IE 危急程度個別化——難治性心衰、撐不到四週的病人，就要 heart team 加上神經內外科共同權衡，必要時先處理 mycotic aneurysm（coiling 或 clipping）再開心臟。

（三）不論哪一種：術前都做 CTA／MRA 找 mycotic aneurysm；術中盡量縮短 CPB 時間、維持較高的 MAP、避免大幅溫度變化與低灌流；術後小心抗凝的時機——機械瓣的病人尤其要跟神經科討論何時重新開始。

五個構造，按位置繞一圈。第一，AV node 與 His bundle，也就是右心房的 Koch triangle——對應到二尖瓣是後內側（posteromedial）commissure 與中隔側的 annulus，鄰近 central fibrous body 以及主動脈的非冠竇／右冠竇 commissure；縫線太深會造成 complete heart block。

第二，circumflex artery——沿著 left AV groove 走，靠近 P1 與前外側 commissure，縫線過深會造成心肌缺血甚至 LCx 撕裂。第三，aortic valve，尤其 non-coronary cusp——在 anterior annulus／aortic-mitral curtain 的對面，縫線過深會刺穿主動脈瓣造成 AR。

第四，coronary sinus——沿著後方 AV groove 走。第五，AV groove 本身與 posterior LV wall——過度切除後葉與乳頭肌、或人工瓣的 strut 頂到後壁，會造成最致命的 AV groove disruption／posterior LV rupture。所以原則是盡量保留後葉與 subvalvular apparatus（chordal-sparing），既維持 LV 幾何與收縮功能，也降低後壁破裂的風險。

機械瓣的放置方向：雙葉瓣一般採 anti-anatomical 方向，把 hinge／pivot 軸放成與兩個 commissure 的連線垂直，讓兩片瓣葉的開闔平面順著自然血流，沖洗較好、也避免保留下來的後葉或殘留腱索卡住瓣葉。

放好之後直視確認雙葉自由開闔、沒有組織卡住，脫離 CPB 後再用 TEE 確認 gradient 與有無 leaflet restriction 或 paravalvular leak——瓣葉被卡住會造成 acute 瓣膜失能，這是可以在開刀房內發現並修正的。

原則一句話：徹底 debridement 到乾淨組織是能不能治癒的關鍵，寧可切多不要切少。所有 vegetation、壞死組織、膿腔壁、被感染的縫線與人工材料全部清除，大量沖洗，再看缺損範圍決定重建方式。

（一）小範圍的 annular 缺損：用自體或牛心包 pericardial patch 修補，再把人工瓣縫在 patch 上，避免直接縫在感染破壞的 annulus。

（二）廣泛的 annular／root 破壞、fistula、或 aorto-ventricular discontinuity：做 root replacement——homograft 在感染場域被認為抵抗力最好，尤其人工瓣心內膜炎合併 root abscess；沒有 homograft 時用 stentless xenograft 或 composite graft（Bentall），冠狀動脈開口重新植入。

（三）感染同時波及 aortic 與 mitral、把 aorto-mitral curtain 也破壞掉：做 commando——double valve replacement 加上用心包或 homograft 重建 aortomitral curtain，這是難度最高的一群。

術後完整療程的靜脈抗生素，療程與計時方式依培養結果與感染科團隊決定，並找出並清除原發灶（牙科、皮膚、留置導管、脾膿瘍），否則再感染。

先想「會致命而且可以逆轉」的。第一，coronary air embolism——de-airing 期最經典的原因，right coronary ostium 位置最前最高，病人仰臥時空氣往上跑最容易進 RCA → 下壁缺血 → VF。

第二，graft 的機械問題——kinking、扭轉、張力太大、遠端吻合口狹窄、spasm、急性血栓、或接錯位置。第三，revascularization 不完全或持續缺血。第四，代謝與電解質——低 K、低 Mg、cardioplegia 之後的高 K、酸中毒、低血鈣、低氧。

第五，體溫還沒回夠。第六，灌流壓不足，冠脈根本灌不進去。第七，cannulation 造成的 aortic dissection。

排除的動作同時跑：立刻送 ABG 加電解質、確認核心溫度、檢查每一條 graft 有沒有 kinking、tension 或出血、把灌流壓（MAP）拉起來、看下壁與 RCA 分佈區有沒有區域性膨脹或 hypokinesis、TEE 找 LV、LA、aortic root 有沒有殘留空氣、以及看主動脈有沒有變色或 dissection 的跡象。

核心動作三個，順序不能錯。第一，不要急著脫機——回到 full CPB support，並確保心臟不要脹起來；LV distension 會增加壁張力、讓缺血更嚴重，必要時放 LV vent 或加強 root vent。

第二，重新 aortic cross-clamp，給 warm blood antegrade cardioplegia——同時做兩件事：讓心臟停下來休息、把耗氧降到最低，並用比較高的 coronary perfusion pressure 把冠脈微循環裡的空氣沖散、推過去。

第三，徹底 de-airing——aortic root vent 持續抽氣、搖動心臟、頭低位（Trendelenburg）、給 100% O2、TEE 確認 LA／LV／root 沒有殘留空氣；必要時用手輕輕按摩 RCA 走行區、短暫拉高 systemic 壓（phenylephrine 或 vasopressor）驅趕氣泡。

同時矯正電解質、給 lidocaine／amiodarone／Mg；等心肌重新灌流、TEE 看到下壁 wall motion 回來，再嘗試 defibrillation 與 wean。最重要的觀念是：不要對一顆缺血、灌流不足的心臟一直電——空氣沒排掉，電再多次都沒用，而且每一次都在傷心肌。

軸心一樣：先回 bypass support 保命、讓心臟休息，再有系統地找可逆原因，而不是一味電擊加 inotrope 硬脫機。這個 case 多想兩件事。

第一，冠狀動脈開口——AVR 的縫線、瓣膜的 sewing ring 或 strut 有可能遮蔽或壓迫 coronary ostium，尤其 left main；poor EF 的心臟本來就脆弱，再加上 de-airing 不全的 RCA 空氣栓塞。用 TEE 看有沒有區域性 wall motion 異常，懷疑就直接直視檢查冠脈開口。

第二，機械瓣本身——leaflet 被殘留組織、縫線或 pledget 卡住 → central AR → LV distension → VT，這是純技術性、而且可以修正的原因，TEE 一定要看瓣葉開闔是不是受限。

其餘照跑：電解質（VT 先補 Mg）、酸鹼、氧合、體溫、灌流壓；藥物用 amiodarone 或 lidocaine，頑固的可以試 overdrive pacing。

都矯正還是不行，就走 LCOS 階梯：optimize preload／afterload／rhythm → inotrope → IABP → VA-ECMO，當 bridge to recovery or decision，讓這顆頑固 VT 的心臟有機會休息恢復；恢復無望才談 durable VAD 或移植評估。上機械支持之前，先把可以外科矯正的病灶排除掉——冠脈問題就 CABG、卡瓣就 re-do。

從打開心腔前就開始做。第一，CO2 field flooding——CO2 比空氣重、又可溶於血，用它取代術野裡的空氣，即使跑進心腔也容易吸收。第二，全程 vent——aortic root vent 與必要時的 LV vent，開放 cross-clamp 時壓住 root vent 持續抽。

第三，關閉心腔前的常規動作——注水充填心腔、請麻醉科擠壓肺把肺靜脈裡的氣趕出來、搖動心臟讓氣泡往上跑、用針從心尖或 root 排氣。

第四，體位——頭低位（Trendelenburg），讓氣泡不會往腦血管、也就是 arch 的頭頸分支跑；但要注意，冠脈端靠的不是體位，而是 root vent 抽氣、拉高灌流壓與 warm cardioplegia 沖刷，因為 RCA 開口在仰臥位本來就最前最高，頭低位並不會改變它跟主動脈根部的相對高低關係。

第五，TEE 全程監測——關閉前、脫機前都要確認 LA、LV、aortic root 沒有殘留 air，最直接的把關。第六，緩慢 wean——先讓心臟在部分 bypass 下打幾下、把殘餘的氣趕出來、TEE 確認乾淨後，再夾掉 vent 完全脫機。

這是 protamine reaction，先分型再處理。Type I：給太快造成的 hypotension——組織胺釋放與血管擴張，減慢或暫停輸注、補液、給 vasopressor 多半就恢復。

Type II：真正的過敏反應（anaphylactic／anaphylactoid，IgE 或補體介導）——risk factor 有使用 NPH insulin、之前接受過 protamine、魚類過敏、做過 vasectomy。

Type III：catastrophic pulmonary vasoconstriction——thromboxane 介導，表現是急性肺動脈高壓 ＋ RV 急速脹大失能 ＋ 全身低血壓 ＋ 氣道壓上升，這型最兇險。

處置：立刻停掉 protamine、100% O2、epinephrine（adrenaline）加上大量輸液，必要時 steroid 與 antihistamine；針對肺高壓給吸入型 NO 或 prostacyclin、milrinone，維持體循環壓以保住 RV 的冠脈灌流。血行動力學撐不住就毫不猶豫重新 heparinize、回到 CPB——這是外科能提供的最強救援，回 pump 上把病人穩定下來。

之後重新中和時採稀釋、小劑量、緩慢給予（例如拉長到 10 分鐘以上），並全程監測 PA 壓與氣道壓；給藥途徑（周邊靜脈 vs 中央／左心）並未被證實能降低反應率，關鍵是速度與劑量。事後記錄在病歷與過敏史裡。

這是 low cardiac output syndrome。用 CO ＝ HR × SV，SV 由 preload、afterload、contractility 決定，這個框架依序拆；第一件事是做床邊 echo 或 TEE，不是盲目加藥。

第一，rate 與 rhythm：太慢就用 epicardial pacing wire，優先 AV sequential 保留 atrial kick；新發 AF 就矯正電解質、必要時 amiodarone 或電擊復律。第二，preload：看 CVP、PAWP、echo 上的 IVC 與 LV 大小，不夠就補；但要警覺 CVP 高不等於 preload 夠——先排除 tamponade、RV failure、tension pneumothorax、PEEP 過高。

第三，afterload：太高（高血壓、發冷、疼痛）就用 vasodilator 或 milrinone 降；太低（vasoplegia）就用 norepinephrine ± vasopressin，難治的可考慮 methylene blue。

第四，contractility：先排除可逆因素——心肌缺血（graft 出問題！查 12-lead ECG、TEE 看有無新的區域性 wall motion 異常，懷疑就回開刀房或送導管室）、低血鈣、酸中毒、低氧、藥物——再上 dobutamine／milrinone／epinephrine。都不行就走 IABP → VA-ECMO。

重點是：LCOS 一定要先找「外科可矯正的原因」，尤其 graft failure 和 tamponade，不要一路加藥加到 ECMO 才發現。

這個 pattern 是 cardiac tamponade 的典型——引流突然停止（常常是血塊塞住 chest tube）＋ 低血壓 ＋ CVP 上升 ＋ 心搏過速 ＋ 尿量減少 ＋ 升壓藥需求一路往上。

第一個重點：術後 tamponade 常常是「局部（localized）」的血塊壓迫，壓在右心房或左心房後方，所以 echo 可能看不到典型的環狀積液、也可能沒有典型的 respiratory variation——echo 陰性不能排除；主角是臨床上的高度懷疑（high index of suspicion）。

第二個重點：不要等。同時做：快速補液維持 preload、避免壓低心率、避免過高的正壓通氣（都會惡化填塞的生理），擠壓通暢 chest tube，通知開刀房。Re-exploration 的閾值要放低——血行動力學惡化又找不到別的解釋就開胸探查，探查陰性遠比拖到心跳停止好；病人 arrest 就在床邊立刻開胸（bedside re-sternotomy），不要浪費時間搬運。

出血本身要跑 surgical vs coagulopathic 的鑑別：查 ACT 決定要不要追加 protamine、積極回溫、補血小板、看 fibrinogen 給 cryoprecipitate、FFP，必要時 antifibrinolytic。

流速持續偏高就當 surgical bleeding 開回去——常用的遞減式門檻是第 1 小時 > 500 mL、或連續 2 小時每小時 > 400 mL、或連續 3 小時每小時 > 300 mL、或連續 4 小時每小時 > 200 mL（各家略有不同，屬機構常規而非指引數字）；突發大量出血、或引流有明顯血塊，同樣視為 surgical bleeding。

怎麼認：血行動力學的指紋是 CVP 明顯升高，但 LA 壓／PAWP 相對低甚至偏低，CVP 接近或超過 PAWP，心臟看起來像在「空打」；TEE 見 RV 擴大、收縮差、TAPSE 下降、室中膈被往左推（D-shape）、severe TR；而且對補液沒有反應甚至更糟。

臨床場景：右冠區域缺血或空氣栓塞、RV infarct、長時間 CPB、protamine 反應、原本就有肺高壓、心臟移植後 donor 右心不適應 recipient 的高 PVR、以及 LVAD 植入後。

處理四件事。第一，優化 preload 但不要盲目灌——RV 過度膨脹反而把室中膈推向左邊、讓 LV 更充填不了，必要時反而要利尿或超濾。第二，降低 RV afterload，這是最關鍵的一步——矯正低氧、高碳酸血症、酸中毒，避免過高的 PEEP 與肺塌陷，給吸入型 NO 或 prostacyclin（選擇性擴張肺血管、不會掉全身血壓）。

第三，維持 coronary perfusion pressure——RV 靠體循環壓灌流，用 norepinephrine 或 vasopressin 把體循環壓拉起來，vasopressin 的好處是相對不升高 PVR；強心用 milrinone、dobutamine、epinephrine。第四，維持 sinus rhythm 與 AV synchrony，RV 比 LV 更依賴 atrial kick。

都無效就上機械支持：RVAD 或 VA-ECMO——移植後和 LVAD 後的 RV failure 尤其要早決定，拖下去就是多重器官衰竭。

最常被問的五個：mesenteric ischemia（包含 non-occlusive mesenteric ischemia，NOMI）、上消化道出血／stress ulcer、paralytic ileus、pancreatitis、acalculous cholecystitis；另外可以補肝功能不全與高膽紅素血症、C. difficile colitis。

共同機轉是 CPB 期間的非搏動性低灌流 ＋ 栓塞 ＋ 全身炎症反應 ＋ 升壓藥造成的內臟血管收縮，所以高危險群是長 CPB、術後 LCOS、需要大量升壓藥、IABP、以及本來就有動脈硬化的老年人。

最要命、最容易漏掉的是 mesenteric ischemia／NOMI——表現是與理學檢查不成比例的腹痛、乳酸持續上升、無法解釋的代謝性酸中毒、白血球升高、升壓藥需求一直往上；有這些線索就早做 CTA、必要時直接剖腹探查，拖到腸子壞死死亡率非常高。

pancreatitis 經典的關聯是大量 calcium chloride 使用與低灌流；acalculous cholecystitis 好發於長期禁食、重症、正壓通氣的病人。

先定位角色：VA-ECMO 是短期 MCS，角色是 bridge to recovery 或 bridge to decision，不是終點——目的是給再灌流後的心肌時間恢復，同時把 end-organ 救回來。決定大概在數天到一兩週（實務上常講七到十天）內做，依三個問題。

第一，心肌到底會不會恢復？ 反覆的 wean trial 都失敗、echo 仍是 severe LV dysfunction、動脈波形的 pulse pressure 一直拉不開，就是不會恢復。

第二，ECMO 本身撐不撐得住？ VA-ECMO 會增加 LV afterload，LV 無法有效 unload 就會脹、造成肺水腫，甚至 LV 或主動脈根部血栓；加上 IABP、Impella、或直接放 LV vent、做 atrial septostomy 之後仍然 unload 不良，或已經出現肢體缺血、大出血溶血、感染，就是升級的重要理由。

第三，升級的前提條件到了沒有？ 神經學必須完整（沒有缺氧性腦病變）、end-organ 功能可回復、沒有活動性敗血症、右心撐得住（單純 LVAD 需要 RV 工作，否則要 BiVAD 或繼續 RV 支持）、沒有其他禁忌。決策用 INTERMACS profile ＋ heart failure／transplant team 共同判斷，並確定他是不是移植候選人——是就走 BTT，不是就走 DT。

兩個極端都要避免：太早（心肌其實會恢復，白挨一台大手術）、太晚（拖到 multi-organ failure 或缺氧腦病變，連 VAD 和移植的資格都失去）。

HTx 的 indication：end-stage heart failure、NYHA class IIIB–IV 而且 GDMT 已經用到極限、難治的症狀、反覆住院、inotrope 依賴；客觀門檻是 peak VO2 ≤ 14 mL/kg/min，有服用 β-blocker 的病人用較低的門檻 ≤ 12。

HTx 的 contraindication 最關鍵的一個是在急性血管擴張劑試驗（NO／milrinone／nitroprusside）下仍無法反轉的高 PVR、高 transpulmonary gradient，也就是 fixed pulmonary hypertension——donor 的右心沒有適應過高 afterload，術後會 RV failure；其他包括活動性感染、近期惡性腫瘤、不可逆的多重器官衰竭、以及無法配合治療的心理社會因素——r80 那個 compliance 差的病人就是活生生的例子。

Durable VAD 的角色有四種：BTT（等待移植）、DT（有移植禁忌者的終點治療）、BTC／BTD（先把 end-organ 或 PVR 救回來、再重新評估資格）、BTR。

時機用 INTERMACS：profile 1（crash and burn）通常先用 ECMO 或暫時性 MCS 穩定，不直接上 durable device；profile 2–3 是 durable LVAD 最好的時機窗；profile 4–7 多半還在藥物治療與評估階段。

台灣器官短缺、等待期長，VAD 常扮演 bridge 的角色；而且在急性藥物試驗當下沒有反轉的高 PVR／高 TPG 病人，仍然可以先上 durable LVAD，長期卸載數個月之後重測 PVR 與 TPG，多數會下降而恢復移植資格——這就是 bridge to candidacy。

第一層，基本門檻：腦死確認、ABO 血型相容是絕對條件（不相容是絕對禁忌）、沒有心臟結構或功能上的重大異常、沒有未控制的感染或可傳染疾病、沒有心臟以外惡性腫瘤轉移的風險。

第二層，心臟功能評估：echo 看 LVEF 是否足夠、有沒有明顯 LVH 或瓣膜病變；年紀較大或有 CAD risk factor 的 donor 要做 coronary angiography 排除冠心病；inotrope 的需求不宜過高；要排除長時間 CPR 和嚴重胸部撞擊傷。

第三層，donor-recipient matching：體重一般在 ±20–30% 以內可以接受，更精準的做法是用 predicted heart mass（PHM）；recipient 有肺高壓時要挑比較大、右心比較強的 donor，用太小的心臟會 RV failure。

HLA 一般不做 prospective 配對，因為缺血時間不允許；高致敏的 recipient 用 PRA 或 virtual crossmatch。Ischemic time 目標小於 4 小時，越短越好，受地理與物流影響。CMV 等感染狀態的 mismatch 只影響術後預防用藥，不是禁忌。

器官極度稀缺，所以常講「只要體型差距不離譜，有 donor 就換」——這反映的是稀缺下的適度放寬，但上面這些安全門檻不能省。

移植病史 ＋ compliance 差 ＋ 新發生的雙心室衰竭 ＝ acute rejection，直到被證明不是為止；同時要鑑別 cardiac allograft vasculopathy（CAV）。

確診檢查是 endomyocardial biopsy（EMB）——經右側內頸靜脈進到右心室，取中隔的心肌切片，依 ISHLT grading 分級。輔助檢查包括 echo（新出現的舒張功能異常、壁厚增加、心包積液）、donor-specific antibody（DSA）、冠脈攝影或 IVUS 評估 CAV。

如果考官給冠脈片，看到 LAD 近端狹窄、中段由 RCA 的 collateral 供應、遠端由 LCx 的 collateral 供應這種瀰漫、多支、大量側枝的型態，提示合併 CAV——但這個 case 的主軸仍然是 rejection。

病理判讀：cellular rejection 見淋巴球浸潤 ± 心肌細胞壞死；antibody-mediated（humoral，AMR）見微血管內皮腫脹、巨噬細胞聚集，免疫染色 C4d 陽性。

原則三句話：移除抗體、壓制產生抗體的 B 細胞與漿細胞、支持血行動力學。第一，移除抗體：plasmapheresis（血漿置換）搭配 IVIG。

第二，壓制：高劑量類固醇脈衝，加上 rituximab（抗 CD20，打 B 細胞）、bortezomib（蛋白酶體抑制劑，打漿細胞）；難治或血行動力學不穩定就用 ATG／RATG。

第三，同時加強維持性免疫抑制、追蹤 DSA 有沒有下降、並做 compliance 的衛教與社工／個管介入——這個病人的根本原因就是沒吃藥，不處理它一定復發。第四，血行動力學撐不住就上 inotrope、IABP，必要時 VA-ECMO 撐過急性期。

一定要跟 cellular rejection 對比清楚：cellular 主要是高劑量類固醇脈衝，嚴重或血行動力學不穩才加 ATG——這兩個治療講混是最大的地雷。

順帶把 CAV 講完：它是長期移植後的主要死因之一，因為心臟去神經化，病人不會有典型胸痛，常以無聲的心衰、心律不整或猝死表現；要靠定期冠脈攝影或 IVUS 監測，處理靠 statin、控制 risk factor、mTOR inhibitor（sirolimus／everolimus），局部病灶可以 PCI，瀰漫性病變最終只能 re-transplantation。

分配要 hedge 著講：台灣由器官捐贈移植登錄及病人自主推廣中心統一登錄與分配，大原則是 ABO 相容、病情緊急度（是否依賴 inotrope 或機械輔助循環）、等候時間、以及地理與缺血時間綜合排序；詳細權重和分級不敢說死，實務上以當時公告的版本為準。

倫理面四個原則。第一，角色分離——腦死判定必須由獨立、與移植團隊無關的醫師依法定程序執行兩次判定，移植團隊絕不介入判定，勸募與協調由器捐協調師負責。

第二，同意的有效性——要確認捐贈者生前意願或法定家屬同意，器官捐贈必須是無償的、不得有任何對價。

第三，DNR 與病人自主權——DNR／預立醫療決定事先確認並與家屬充分溝通；末期或無法恢復的病人，撤除維生設備與是否器捐是兩個獨立的決定，不能因為想要器官而影響治療決策。

第四，尊重有能力病人的拒絕——遇到病人拒絕救命手術，先確認他的 decision-making capacity，充分告知風險與自然病程、完整記錄，尋求家屬與倫理委員會協助；但一個有判斷能力的病人所做的拒絕，必須被尊重。

Constrictive pericarditis（縮窄性心包膜炎）。判讀邏輯是：明顯的右心衰竭表現——頸靜脈怒張、肝腫大、腹水、下肢水腫——但 LVEF 是保留的，這組合就要往心包想，不是往心肌病變或瓣膜病想。

導管上看三個：第一，四個心腔的舒張末壓均等化（diastolic／pressure equalization，RVEDP ≈ LVEDP，差距一般小於 5 mmHg）；第二，RV 壓力波形的 dip-and-plateau，也就是 square-root sign；第三，ventricular interdependence——吸氣時 RV 與 LV 收縮壓呈現 discordance（RV 上升的同時 LV 下降），這一項是與 restrictive cardiomyopathy 最有鑑別力的證據。

Echo 上配合：LVEF 保留、IVC 擴張且吸氣塌陷不足（反映高右房壓）、septal bounce、二尖瓣流入速度的呼吸相變異加大、annulus reversus（medial e' ≥ lateral e'）、心包增厚或鈣化。

理學檢查還有兩個經典徵象：Kussmaul sign（吸氣時頸靜脈壓不降反升）和 pericardial knock。

一句話定調：constriction 是心包的問題，可以手術根治；restriction 是心肌的問題，不能。四個鑑別點。

第一，ventricular interdependence 與呼吸相變異：constriction 明顯——硬化的心包把兩個心室綁在一個固定的總容積裡，吸氣時右心回流增加就必然把中隔推向左邊；restriction 沒有這個現象。

第二，tissue Doppler 的 e'：constriction 的 medial e' 正常甚至增加（annulus paradoxus／annulus reversus），因為心肌本身是好的、只是被外面綁住；restriction 的 e' 是下降的，因為心肌本身壞掉。第三，BNP：constriction 相對偏低，restriction 明顯升高。

第四，影像：CT 或 MRI 看心包厚度與鈣化——constriction 常見增厚或鈣化，但厚度正常也不能完全排除；restriction 要找心肌本身的病因，MRI 的 late gadolinium enhancement 型態、必要時心肌切片找澱粉樣變性。

非侵入性檢查還是分不出來，就做同步左右心導管看 ventricular interdependence，那是黃金標準。

有症狀的縮窄性心包炎，根治靠 pericardiectomy（心包剝除術）；利尿劑只能暫時緩解症狀，不是根治。

時機要早、剝除要完整——拖到已經 cachexia、肝硬化、嚴重腎功能不全、NYHA class IV，手術死亡率明顯上升、效果也差，這時的手術風險是「太晚」造成的。

手術要點：以 median sternotomy 為主（暴露好，而且需要時可以隨時上 CPB 備援），剝除範圍盡量完整——兩側膈神經之間、涵蓋兩個心室的前面與心尖、往下到橫膈面，必要時也要處理房室溝與腔靜脈開口的縮窄環。

順序上先剝左心室、再剝右心室，因為先解放右心會讓大量血液瞬間回流到還被綁住的左心，造成急性肺水腫。剝離時最怕的是傷到心肌與冠狀動脈，鈣化嵌入心肌時要留島（island technique）而不是硬剝。

病因一定要問：結核（台灣仍必須想到，術後要合併抗結核治療）、心臟手術後、放射治療後、病毒性或特發性、尿毒。

SAM 就是 systolic anterior motion——二尖瓣前葉在收縮期被吸進 LVOT，造成 LVOT 阻塞加上後向（posteriorly directed）的 MR。好發情境是 repair 之後殘留的前葉或後葉太長、annuloplasty ring 太小、LV 腔小、心臟高動力狀態、加上前負荷不足。

處理順序是先內科，不要反射性回 pump：第一，停掉 inotrope（尤其 dobutamine 和 epinephrine，它們讓高動力更嚴重）；第二，大量補液把 preload 拉起來；第三，給 beta-blocker 降低收縮力與心率；第四，用 vasopressor（phenylephrine）把 afterload 升起來撐開 LVOT。多數 SAM 在這幾步就解決。

只有在 LVOT gradient 持續偏高、MR 仍然 significant、血行動力學不穩定的時候，才回 CPB 修正：sliding leaflet plasty 縮短後葉高度、換大一號的 annuloplasty ring、或 Alfieri edge-to-edge 縫合；真的不行才換瓣。

誠實回答：這兩個 finding 都不足以解釋他的 exertional dyspnea。Myxoma 只有 2 公分，而且影像上沒有造成 pulmonary vein 或 mitral valve 的阻塞；除非 prolapse 過瓣造成間歇性阻塞、造成栓塞事件、或有全身性的炎症表現（發燒、體重減輕、貧血），否則不會造成運動性呼吸困難。

Vascular ring 這一邊，環雖然成立（right arch ＋ aberrant left subclavian ＋ left ligamentum），但影像上沒有壓迫氣道或食道，而且 vascular ring 的典型症狀是 stridor 或吞嚥困難，不是單純的運動時喘。

繼續找別的原因：肺部疾病、貧血、陣發性心律不整、冠心病、肺高壓、甲狀腺、以及單純的 deconditioning。

手術計畫：無症狀的 vascular ring 不需要處理，不要為了「順便」選錯入路、做過度的手術。LA myxoma 則可以因為栓塞與生長的風險考慮切除，標準入路是 median sternotomy 加 CPB——視野好、可以走雙房（biatrial）入路完整切除連同蒂部所在的房中隔、檢查每一個心腔有沒有第二顆、必要時修補中隔，降低殘留與復發；有經驗的中心可以做 right mini-thoracotomy，但正中胸骨切開是標準。

最後要跟病人和家屬講清楚：切掉 myxoma 不保證喘會改善，因為喘不是它造成的。