Acute Rheumatic Fever — Jones Criteria 與 Erythema Marginatum
章節導讀
考點兩題（90、91 年）：(1) Jones criteria major 五項 = carditis、polyarthritis、chorea、erythema marginatum、subcutaneous nodules；fever 是 minor；(2) Erythema nodosum 不是 ARF 表現（屬 sarcoidosis、IBD、TB）；(3) ARF 為 GAS pharyngitis 後 2-4 週的 immune-mediated 反應；(4) 治療 = penicillin 根除 GAS + anti-inflammatory（aspirin / steroid）+ secondary prophylaxis。本概念與 valve.MS.surgery_indication（rheumatic MS 為主要長期後遺）+ valve.IE.microbiology（IE 對照）互補。
§1 Jones Criteria 2015 修訂版
Major（5 項）
| Major | 細節 |
|---|---|
| Carditis | Pancarditis（endo + myo + pericardium）；MR 最常、AR 次之；80% ARF 患者 |
| Polyarthritis（low-risk）/ Monoarthritis 或 polyarthralgia（high-risk） | Migratory，主要大關節（膝、踝、肘、腕）；NSAID 反應快 |
| Chorea（Sydenham's） | 非自主動作 + 情緒不穩；女童多；可單獨出現 |
| Erythema marginatum | 軀幹粉紅色環狀皮疹，邊界清，會移動；< 10% 患者 |
| Subcutaneous nodules | 無痛、可移動、伸側面（伸肌腱、頭皮）；< 10%；多伴嚴重 carditis |
Minor（多項）
- Arthralgia（無 arthritis 客觀證據）
- Fever（≥ 38.5℃ low-risk；≥ 38℃ high-risk）
- ESR ≥ 60 mm/hr 或 CRP ≥ 3.0 mg/dL
- Prolonged PR interval（age-adjusted）
診斷 — 2 major 或 1 major + 2 minor + 證據 GAS infection
- GAS 證據：throat culture、rapid antigen、ASO 上升、anti-DNase B 上升
- 例外：chorea 或 indolent carditis 可單獨診斷（無需其他 criteria）
⚠ 陷阱：「Erythema nodosum 是 ARF」
valve-019 (B) 命題 erythema nodosum — 錯。Erythema marginatum（軀幹粉紅環狀）才是 ARF；erythema nodosum（脛前痛性紅色結節）是 sarcoidosis、IBD、TB、Behçet 的表現。考時注意 marginatum vs nodosum。
⚠ 陷阱：「Fever 是 major」
valve-033 (A) 命題 fever — 錯。Fever 是 minor。Major 五項是 carditis、polyarthritis、chorea、erythema marginatum、subcutaneous nodules — 不包括 fever。
§2 病理機制 — Molecular Mimicry
- GAS pharyngitis（10% pharyngitis 進展為 ARF，2-4 週後）
- GAS M protein 與心肌、瓣膜、關節、皮膚抗原結構相似 → 抗體交叉反應
- Type II hypersensitivity（antibody-mediated）+ Type IV（T cell）
- Aschoff body：心肌中典型 granuloma — pathognomonic
遺傳易感性
- HLA-DR7、HLA-B5 較常見
- 家族 clustering 約 5-7 倍 risk
§3 治療 + Secondary Prophylaxis
急性期
- Penicillin V × 10 days 根除 GAS（即使 throat culture 陰性也給）
- Aspirin（高劑量 80-100 mg/kg/day）控 arthritis / mild carditis
- Steroid — 嚴重 carditis（HF）
- HF 治療 — diuretic、ACEI
- Chorea — 安靜環境 + benzodiazepine（嚴重）
Secondary prophylaxis（預防 recurrence）
| 狀況 | 持續時間 |
|---|---|
| ARF 無 carditis | 5 年或到 21 歲（取較長） |
| ARF + carditis 無 residual | 10 年或到 21 歲 |
| ARF + 持續 valvular heart disease | 10 年或到 40 歲（嚴重 — 終身） |
- 用藥：benzathine penicillin G IM q3-4 weeks 為首選
- 替代：oral penicillin V BID
- 過敏：oral sulfadiazine 或 macrolide
★ 必背：Jones Major 五件
Carditis、Polyarthritis、Chorea、Erythema marginatum（不是 nodosum）、Subcutaneous nodules。Fever 是 minor。
§4 例題剖析
ARF 常伴隨下列徵候，何者除外？
- (A) 雜音改變
- (B) Erythema nodosum
- (C) 關節痛
- (D) 發燒
診斷 ARF 之 major manifestation，何者為非？
- (A) Fever
- (B) Subcutaneous nodules
- (C) Carditis
- (D) Erythema marginatum
§5 口試自我驗證
用考官口吻自問，蓋住答題重點先講出口，再展開對照。口試考的不是「認得答案」，是「能不能有條理講出來、扛得住追問」。
§6 跨章節延伸
| 相關概念 | 連結 | 關係 |
|---|---|---|
| MS surgery indication | valve.MS.surgery_indication | Rheumatic MS 為長期後遺 |
| IE 對照 | valve.IE.microbiology | 感染 vs 免疫 mediated |
| IE prophylaxis | valve.IE.prophylaxis | ARF 患者後續 IE 風險 |
教科書出處
- AHA Jones Criteria 2015 Revision — Circulation 2015
- Braunwald 12e Ch82 — Rheumatic fever
- Kirklin 5e Ch11 — Rheumatic mitral disease
valve.rheumatic.ARF concept (— 題) 萃取手刻。