二尖瓣狹窄 — 手術適應症與 PBMV
章節導讀
Mitral stenosis(MS)的考點密度高過實際盛行率:高所得國家風濕熱漸少,但筆試題目卻把它當作「驗證心外住院醫師基本功」的標準題。 原因是 MS 同時牽涉三個獨立軸線 — (a) 風濕病因 + 流行病學(女性多、台灣 vs 高所得國家)、 (b) 病理生理(LV filling 不足,不是 systolic dysfunction)、 (c) 介入方式選擇(PBMV vs surgical commissurotomy vs MVR)。三軸都各有陷阱選項。
本節要建立的觀念有三件事:(1) severe MS 怎麼定義(VHD 2020 Stage C/D 的兩個 echo 數字 — MVA ≤ 1.5 cm² 與 PHT ≥ 150 ms); (2) Class I 適應症只有「symptomatic severe MS」一條 — Asymptomatic + AF / + 肺壓高 / + LA thrombus 全部都不是 Class I; (3) PBMV vs 手術的選擇邏輯 — Wilkins 形態分數、不能合併 ≥ 2+ MR、不能有 LA thrombus,這三條 PBMV 禁忌是必背。
§1 病因與流行病學 — 為什麼考題要先問「女性多」?
Rheumatic MS 在世界範圍內仍是 MS 最主要的成因 — VHD 2020 §6 開宗明義寫:「Rheumatic MS is much more common in women (about 80% of cases) than in men.」(line 196 of vhd-2020-MS.txt)。 高所得國家的 rheumatic fever 已大幅減少,但低中所得國家(包括台灣較年長世代)仍可見成人 rheumatic MS; 此外現代越來越多的是 nonrheumatic calcific MS — 老年族群的 mitral annular calcification(MAC)擴展到 leaflet base,造成瓣口狹窄但沒有 commissural fusion。這個區分後面在治療策略上很重要。
| 分類 | 機轉 | 典型族群 | commissural fusion | 對 PBMV 反應 |
|---|---|---|---|---|
| Rheumatic MS | 瓣葉纖維化、subvalvular fusion、commissural fusion | 女性 ~80%,年輕至中年(高盛行區)/ 50-70 歲(低盛行區) | 有(fused commissures) | 好(splittable) |
| Calcific(degenerative)MS | 環狀鈣化往瓣葉根部延伸 → annular narrowing + leaflet 僵硬 | 老年(> 70),多合併 CKD、HTN、DM | 無(不是 fusion,是 calcification) | 無 — 沒 commissure 可 split |
為什麼考題愛問「女性多」? 因為這幾乎是唯一一個瓣膜疾病的性別差異那麼明顯(其他多數疾病在筆試是 trap pattern); 94 年 Q32(valve-057)就直接把「風濕性 MS 女性多於男性」放在(2)選項裡考。比例約 2-3:1 到 4:1(VHD 2020 引用 80% 女性)— 範圍記住即可,不必背特定小數。
★ MS 流行病學三件事
(1) Rheumatic 是世界主因,但高所得國家逐年下降。
(2) 女性 ~80%(rheumatic MS)— 原因尚不完全清楚,可能與免疫反應有關。
(3) Calcific MS 是另一條線 — 老年、annulus calcification、無 fusion、PBMV 無效。
§2 病理生理 — Low CO 是 filling 不足,不是 LV 病
MS 的所有 hemodynamic 表現都來自瓣口縮小 → 跨瓣 diastolic gradient 上升 → LA 壓力升高這條主鏈。 VHD 2020 §6 提到 severe MS 的 mean transmitral gradient typically > 5-10 mmHg at normal heart rate(lines 244-245, 286-288 of vhd-2020-MS.txt), 但「mean gradient 隨心率與 forward flow 變動」,所以 grading 不用 gradient 而用 MVA + PHT。
下游接連發生:(a) LA enlargement → AF(↑ thromboembolism、↑ tachycardia 縮短 diastolic filling、惡性循環); (b) Pulmonary venous hypertension → pulmonary capillary 壓上升 → 肺水腫; (c) 慢性 pulmonary venous HTN → reactive pulmonary arterial vasoconstriction → 「second stenosis at the arteriolar level」(Wood 經典描述)→ pulmonary arterial hypertension → RV pressure overload → RV dilation → functional TR; (d) 偶見 massive pulmonary hemorrhage(bronchial vein 在 pulmonary venous HTN 下擴大破裂)— 95 年 Q74(valve-092)的 (3) 是 ✓。
關鍵陷阱:MS 的 low cardiac output 來自 LV filling impairment,不是 LV systolic dysfunction。 LV 在純 MS 是「沒收到夠多的血」,不是「打不出去」。所以 LVEF 多數是正常的; 若一個 isolated MS 病人 EF 低,要先想是不是合併別的病(CAD、心肌病、AR、severe TR 等)。 95 年 Q74 (4) 把「low CO 是 LV systolic dysfunction」設成陷阱,是經典送分題。
AF 在 MS 裡是預後 marker,不只是合併症
AF 在 MS 裡有三重意義: (1) Premature death 危險因子(thromboembolism + 急性血流動力惡化)— 95 年 Q74 (1) ✓; (2) Symptom equivalent — VHD 2020 §6.2.3 把「new-onset AF in asymptomatic MS with favorable anatomy」列為 PBMV 的 Class IIa(line 491-497 of vhd-2020-MS.txt),可視為 symptom 等同; (3) Anticoagulation 強指徵 — VHD 2020 §6.2.2 對 rheumatic MS + AF / prior embolic event / LA thrombus 任一條件,都建議 VKA(warfarin),不是 DOAC(line 446-449)。 DOAC 在 rheumatic MS 沒做過 RCT,反而 2022 年 INVICTUS-VKA 試驗顯示 rivaroxaban 比 VKA 死亡率較高 — 雖然這試驗在 2019 年的考題沒考,但方向是對的:rheumatic MS + AF 一律 warfarin。
⚠ §2 兩個常見陷阱
- 「MS 的 low CO 是 LV systolic dysfunction」 ✗ — 是 LV filling impairment
- 「Severe MS 容易合併 IE」 ✗ — Severe MS 的 jet 速度在整個 diastole分散開, 沒有 MR 那種高速、聚焦 jet,IE 風險其實不高(95 年 Q74 (2) 為 ✗)
§3 Severe MS 定義 — VHD 2020 Stage C/D 兩個數字
VHD 2020 §6.1 Table 16 把 MS 分成 4 個 stage(A/B/C/D),其中 C 與 D 都是「severe」,差別只在症狀:
| Stage | 定義 | MVA | PHT | PASP | Symptoms |
|---|---|---|---|---|---|
| A | At risk of MS | 正常 | 正常 | 正常 | None |
| B | Progressive MS | > 1.5 cm² | < 150 ms | 正常 | None |
| C | Asymptomatic severe | ≤ 1.5 cm² | ≥ 150 ms | > 50 mmHg | None |
| D | Symptomatic severe | ≤ 1.5 cm² | ≥ 150 ms | > 50 mmHg | 有(運動耐受度下降、勞作呼吸困難) |
關鍵更新:VHD 2014 版的 severe 是 MVA < 1.0 cm² + PHT ≥ 220 ms(很嚴格),VHD 2017 focused update + 2020 把 cutoff 放寬到 MVA ≤ 1.5 cm² + PHT ≥ 150 ms — 所以 102 年 Q49(valve-123)裡「無症狀 MVA < 1 cm² 即建議手術」這個敘述要小心:VHD 2020 已不再做 very-severe 細分,severe 統一為 ≤ 1.5 cm²(Stage C/D),單憑 MVA < 1 cm² 仍不是 Class I(要看肺壓 + 形態)。出題年份在 2020 之前的,仍依當時舊版 1.0 為 cutoff。
Mean gradient 為什麼不入 grading? VHD 2020 §6.1 Table 16 註腳說明:mean transmitral gradient 在 severe MS 通常 > 5-10 mmHg at normal HR,但過度依賴 HR 與 forward flow,所以不放進 severity 定義。考題若把 「mean gradient ≥ X mmHg = severe」當判定標準,就是踩坑(peak gradient ≥ 50 mmHg 在 valve-079 的舊題裡有出現過,但那是 AS 的描述)。
★ Severe MS 必背
1.5 / 150 — MVA ≤ 1.5 cm² + PHT ≥ 150 ms(2020 版 Stage C/D severe)
歷史對照:2008 ACC/AHA 舊版以 MVA < 1.0 cm² 為 "very severe";VHD 2020 統一為 ≤ 1.5 cm²,已不再做 very-severe 細分
50 mmHg — PASP cutoff(C 與 D 共用,hemodynamic consequence)
不要用 mean gradient grading(變動太大)— 一定是 MVA + PHT
§4 介入適應症(VHD 2020 §6.2.3)
MS 的「介入」包含三條路:(a) PBMV(percutaneous mitral balloon commissurotomy;亦稱 PMBC)— 經皮 Inoue balloon; (b) Surgical commissurotomy(closed 已罕用,open 仍可作為 PBMV 的替代); (c) MVR(valve replacement)。VHD 2020 演算法(Figure 7)的決策樹是:症狀 + severity → 形態評估 → PBMV vs surgery。
Class I(強烈推薦,必開)
- Symptomatic severe MS(NYHA II-IV,Stage D)+ favorable valve morphology + < 2+ MR + 無 LA thrombus → PBMV at Comprehensive Valve Center (VHD 2020 §6.2.3 Recommendation 1,line 539-545 of vhd-2020-MS.txt)。這是唯一一條 Class I LOE A(randomized evidence)— 也是 106 年 Q37(valve-187)的核心。
- Symptomatic severe MS(Stage D)但 PBMV 不適合(形態差、有 ≥ 2+ MR、有 LA thrombus、需合併其他心臟手術、無 PBMV 經驗中心)→ 手術(repair / commissurotomy / replacement) (VHD 2020 §6.2.3 Recommendation 2,B-NR)。
Class IIa(合理)
- Asymptomatic severe MS(Stage C)+ favorable morphology + 高肺壓(PASP > 50 mmHg)→ PBMV — 高肺壓代表 pulmonary vasculature 已經受到連帶傷害,提前介入可避免 irreversible pulmonary HTN(VHD 2020 §6.2.3 Recommendation 3,line 478-489)。
Class IIb(可考慮)
- Asymptomatic severe MS(Stage C)+ favorable morphology + new-onset AF → PBMV 可考慮(line 491-497)。
- NYHA III-IV symptomatic 但 MVA > 1.5 cm²(不 meet severe 定義)+ exercise PCWP > 25 或 mean gradient > 15 mmHg with exercise → PBMV 可考慮(運動測試把假性 mild 揭穿,line 498-507)。
- 嚴重 symptomatic MS(NYHA III-IV,Stage D)形態差且不能手術或手術風險過高 → PBMV 即使形態次佳仍可考慮(line 508-514,palliation logic)。
- Calcific MS 嚴重症狀 + extensive MAC → 任何介入都「only after discussion of high procedural risk」(§6.3 Recommendation 1,line 642-651)— calcific MS 沒有 commissures 可 split,PBMV 與 surgical commissurotomy 都無效,只能 MVR,但 MAC 使縫合極困難。
⚠ NOT Class I — 高頻陷阱(106 年 Q37 valve-187 的所有錯誤選項都來自這裡)
- Asymptomatic severe MS(不論 MVA 多小)→ 不是 Class I(除非合併高肺壓 → IIa)
- Asymptomatic severe MS + AF → 是 IIb(VHD 2020 §6.2.3 Rec 4),不是 Class I
- Asymptomatic severe MS + exercise PCWP > 25 → IIa-IIb,不是 Class I
- Asymptomatic severe MS + LA thrombus → 不是 Class I — 且 LA thrombus 是PBMV 的禁忌(要先抗凝化解或開刀)
- 「無症狀 + MVA < 1 cm² 即建議手術」(102 年 Q49 valve-123 (B))→ 在當時 ACC/AHA 是 IIa(unfavorable anatomy 才考慮 surgery;favorable 仍 IIa-IIb PBMV),不是「即建議手術」那麼絕對
§5 PBMV 的三大禁忌與 Wilkins 形態分數
PBMV 的成功靠「裂開 fused commissures」 — 所以前提是必須有真的 commissural fusion 可裂,且 LA 沒血栓會被踢出去打中風,且裂開後不會把 MR 從輕變重。 VHD 2020 §6.2.3 把這三條寫成 PBMV 適應症的明確前提:
| PBMV 禁忌 | 原因 | 替代方案 |
|---|---|---|
| ≥ 2+ MR(中度以上 MR) | 裂 commissures 會讓現有 MR 加重;本來 MR 就已經 leak,再增加會 decompensate(line 358-360) | Surgery(repair if MR repairable / replacement) |
| LA thrombus(左心房或心耳血栓) | PBMV 的 catheter 操作會撞鬆血栓 → systemic embolism(中風、肢體 ischemia) | 抗凝 4-6 週後重做 TEE;持續存在則 surgery(術中可同時清血栓) |
| Severe valve calcification / 形態差(Wilkins 分數高) | 沒有 commissural fusion 可 split;calcific MS 的 mechanism 是 annular narrowing 不是 fusion | Surgery(多半 MVR) |
Wilkins echocardiographic score(4 components × 0-4 = 0-16 總分)
用 echo 從四個面向打分:(1) leaflet mobility、(2) leaflet thickening、(3) subvalvular thickening、(4) calcification。每項 0-4 分,總分 0-16。經驗法則:
- Wilkins ≤ 8 — 形態 favorable,PBMV 預期效果好
- Wilkins ≥ 9 — 形態次佳,PBMV 結果較不可預期,傾向 surgery
但 VHD 2020 §6.2.3 推薦 6 額外註記:this predictive ability is not absolute — 約 42% 的 Wilkins > 8 病人仍可達 optimal 結果,38% commissural calcium 病人也是(line 691-697)。所以 Wilkins 是輔助決策,不是絕對 cutoff。 除了 Wilkins 之外還有 commissural calcium pattern(不對稱鈣化會影響 split 方向)值得評估。
📋 PBMV 術前 TEE — 為什麼是必做?
VHD 2020 §6.2.1 Recommendation 2(line 277-282)把「PBMV 前 TEE 評估 LA thrombus + MR severity」列為 Class I LOE C-LD。原因兩條: (1) TTE 對 LA appendage 血栓的敏感度低,TEE 才看得清; (2) TTE 的 MR severity 因為 LA shadowing 容易低估,TEE 看 vena contracta、convergence、PISA 才準。 若 TEE 顯示 ≥ 2+ MR 或任何血栓,PBMV 不做。
§6 術後肺壓 — 立刻下降(102 年 Q49 送分題的關鍵)
MS 的 pulmonary hypertension 來自back-pressure(LA 壓力直接傳遞到 PV → PA)加上reactive pulmonary arterial vasoconstriction。 Kirklin 4e Ch11 (MV disease) 提到: Kaul 等人的 30 位 severe pulmonary HTN 病人術前平均 PASP 110 mmHg、MAP 74 mmHg; MVR 後 5.5 年隨訪 PASP 降到 48 mmHg、mean 31 mmHg; 「This drop often occurs soon after valve replacement and thus seems related largely to sudden reduction of left atrial pressure」(line 2580-2587 of kirklin-ch11)。
也就是說 — LA pressure 一降,pulmonary venous pressure 馬上降,PA pressure 在小時級時間尺度就改善。 Reactive arteriolar vasoconstriction 多數可逆,所以早期降壓主要靠 back-pressure 解除; 若有 organic pulmonary vascular disease,pulmonary vascular resistance 還會在後續數月繼續下降(PBMV 之後也類似,但較慢)。
所以 102 年 Q49(valve-123)的 (E)「肺壓需數天時間才會下降」是錯的。正解:「立刻或數小時內」。 這個生理觀念也解釋為什麼 VHD 2020 §6.2.3 Recommendation 3 把 PASP > 50 mmHg 的 asymptomatic severe MS 列為 IIa — 因為早期介入可避免 reactive vasoconstriction 變成 fixed pulmonary vascular disease(line 605-617)。
※ 「立刻」vs「立即」vs「數小時」— 考題用詞
筆試題目的中文用詞「立刻」、「立即」、「數小時」、「數天」。Kirklin 原文用 "soon after",與「立刻或數小時內」對應。 「數天才下降」是錯的;「立刻」嚴格說是來自 LA 壓力下降的瞬間傳導。考題設定為「立即」即可。 但要注意:完全 normalize(特別在已有 fixed pulmonary vascular disease 的病人)需要月份級時間,這部分長期回降是 reactive 變回 normal compliance 的過程。
§7 例題剖析
挑兩道代表題逐句拆解。
根據 ACC/AHA 2014 Guideline,下列何者為嚴重二尖瓣狹窄之 Class I 手術適應症?
- (A) 無症狀的嚴重二尖瓣狹窄
- (B) 無症狀的嚴重二尖瓣狹窄,合併心房顫動
- (C) 無症狀的嚴重二尖瓣狹窄,合併 PCWP > 25 mmHg with exercise
- (D) 無症狀的嚴重二尖瓣狹窄,with LA clot
- (E) 有症狀的嚴重二尖瓣狹窄
下列有關 mitral stenosis 之敘述,何者是錯的?
- (A) 針對有症狀 MS 要接受瓣膜手術者,若年紀大於 40 歲皆建議接受心導管檢查看有無合併冠心症
- (B) 無症狀患者其瓣膜口大小 < 1 cm²,即建議手術治療
- (C) 若其 MS 合併重度 MR,不建議做 percutaneous balloon mitral valvuloplasty (PBMV)
- (D) 若合併有重度 TR 併有高的肺血管阻力,手術加做三尖瓣瓣膜成形手術會明顯改善其臨床症狀
- (E) 一般在換完瓣膜手術後,其肺壓需要數天時間才會下降
§8 歷屆試題集
已扣除例題 2 題,剩餘 — 題依年份排列。建議蓋住答案做一遍。
下列有關僧帽瓣狹窄 (mitral stenosis) 的描述包括那些是正確的: (1) 引起僧帽瓣狹窄的主要原因是風溼熱 (rheumatic fever) (2) 風濕性僧帽瓣狹窄,女性多於男性 (3) 當僧帽瓣嚴重狹窄而不適於施行瓣膜切開術 (mitral valvotomy),併嚴重肺動脈高血壓(肺動脈收縮壓大於 70 mmHg),宜施行瓣膜置換手術 (valve replacement) (4) 不管是經皮的 (percutaneous) 或者外科手術的 (operative) 僧帽瓣切開術都可達到長期治癒的 (curative) 效果
- (A) (1)(2)(3) (B) (1)(3) (C) (2)(4) (D) (4) (E) (1)(2)(3)(4)
關於二尖瓣膜狹窄 (mitral stenosis) 病患之自然病史,下列敘述何者正確? (1) Atrial fibrillation 是造成 premature death 的危險因子之一 (2) 嚴重的二尖瓣膜狹窄常會發生心內膜炎 (3) 會造成 massive pulmonary hemorrhage (4) 二尖瓣膜狹窄所引發的低心輸出量是由於左心室收縮功能不良
- (A) (1)+(2)+(3) (B) (1)+(3) (C) (2)+(4) (D) (4) (E) (1)+(2)+(3)+(4)
根據 2017 AHA Focused Update,AF 病人合併有瓣膜疾病使用抗凝劑的建議,下列何者錯誤? (1) AF + moderate degenerative AS + CHA₂DS₂-VASc ≥ 2 → 應給予抗凝劑 (2) AF + moderate rheumatic MS + CHA₂DS₂-VASc ≥ 2 → 應給予抗凝劑 (3) AF + moderate TR + CHA₂DS₂-VASc ≥ 2 → 應給予抗凝劑 (4) AF + moderate degenerative AS + CHA₂DS₂-VASc ≥ 2 → 可用 DOAC 取代 warfarin (5) AF + moderate rheumatic MS + CHA₂DS₂-VASc ≥ 2 → 可用 DOAC 取代 warfarin
- (see source — 答 (E))
根據 VHD 2020,關於瓣膜性心臟病,下列哪種情況先接受擇期的非心臟外科手術 (elective noncardiac surgery) 為合理的處置?
- (A) 無症狀之中重度 AS 且 LVEF 60% 之病人
- (B) 無症狀之中重度 MS 且 PASP 60 mmHg 之病人
- (C) 無症狀之嚴重 MR 且 PASP 60 mmHg 之病人
- (D) 無症狀之嚴重 AR 且 LVEF 45% 之病人
- (E) 有症狀之嚴重 AR 且 LVEF 60% 之病人
關於缺血性僧帽瓣閉鎖不全的敘述,何者正確?
- (A) 通常是右冠狀動脈阻塞造成乳突肌斷裂所致
- (B) 中度缺血 MR + CABG 加 downsize annuloplasty 比僅 CABG 有更好的長期存活
- (C) 重度缺血 MR + CABG,chord-sparing MVR 與 downsize MV repair 一年存活與 MR 復發率無顯著差異
- (D) Cardiac resynchronization 是治療的選擇之一
- (E) 為避免 SAM 及功能性 MS,建議 slight oversizing of ring annuloplasty
根據 VHD 2020,關於風濕性 MS,以下何者不適合接受 PBMV?
- (see source — 答 (A))
§9 口試自我驗證
用考官口吻自問,蓋住答題重點先講出口,再展開對照。口試考的不是「認得答案」,是「能不能有條理講出來、扛得住追問」。
§10 跨章節延伸
| 相關概念 | 連結 | 關係 |
|---|---|---|
| MR 手術適應症(primary vs secondary) | valve.MR.surgery_indication |
對照:MS 只有「symptomatic severe」一條 Class I;MR 有 LVEF ≤ 60% / LVESD ≥ 40 mm 兩條額外 trigger |
| MR Echo criteria | valve.MR.echo_criteria |
PBMV 前需 TEE 排除 ≥ 2+ MR;echo 量化方法相關 |
| MVR 併發症 | valve.MVR.complications |
MS 走 MVR 路線時最重要的併發症 — LV rupture(Type I/II/III)、de-airing、LCx injury |
| 三尖瓣疾病(concomitant TV repair) | valve.TVD.tricuspid_disease |
MS + severe TR 時 MV surgery 同時做 TV annuloplasty(102 年 Q49 (D);VHD 2020 §8.2.3 Class I 適應症) |
| 機械瓣抗凝(warfarin in rheumatic MS) | valve.anticoagulation.mechanical |
Rheumatic MS + AF 一律 VKA,不能用 DOAC(2019-valve-022 核心) |
| Maze / AF 外科治療(concomitant in MV surgery) | valve.maze.AF_surgery |
MS + AF 病人 MV surgery 同時可考慮 Cox-Maze IV — 改善 long-term sinus rhythm 與 stroke risk |
| 瓣膜選擇(mechanical vs bioprosthesis) | valve.prosthetic.valve_selection |
MS 病人 MVR 時的 device 選擇(年齡、抗凝意願、re-op 風險) |
教科書出處
- ACC/AHA VHD 2020 Otto et al., Circulation 2021;143:e72-e227. §6 Mitral Stenosis (e112-e119); Table 16 Stages of MS;Figure 7 Intervention for MS
- Kirklin 4e / 5e Ch11(MV disease with or without TV disease)— 自然病史、術後 PASP 變化、indications for operation;5e 新增:PBMV 長期追蹤(São Paulo 23 年資料:76.4% 免於死亡/再介入,86.5% 免於手術/重複 PBMV);PBMV 長期 durability 和 open surgical commissurotomy 相當(Kirklin 5e Ch 11 §"Percutaneous balloon valvotomy")
- Cohn 5e Ch29 MS — 外科手術技術細節、open commissurotomy 演進
- Doty 2012 Ch on MV disease — operative technique illustrations
- 2017 AHA Focused Update on Atrial Fibrillation(January et al., Circulation 2019;140:e125-e151)— rheumatic MS + AF anticoagulation policy(VKA only)
valve.MS.surgery_indication concept (— 題) +
VHD 2020 §6 + Kirklin 4e Ch11 萃取手刻而成。