HOCM 治療 | 心外參考書

章節導讀

本頁聚焦 LVOT obstruction 之 SAM 機轉與外科介入（Morrow myectomy、alcohol septal ablation、DDD pacing）。HCM/HOCM 之全身病理生理、藥理治療、ICD 適應症、家族基因、burnt-out HCM 等成人視角主題見 others.cardiomyopathy.HCM_HOCM（hub）；兒童 HOCM、Konno 變體、myocyte disarray 等見 congenital.HOCM_pediatric。

HOCM = HCM with LVOT obstruction（peak gradient ≥ 30 mmHg at rest 或 ≥ 50 mmHg with provocation）。考點降低 LVOT gradient 的 4 種方法：(1) Septal myectomy (Morrow procedure) — gold standard；(2) Alcohol septal ablation — catheter-based；(3) DDD pacing with RV apical lead（改變 septal activation timing → 減 SAM）；(4) 藥物：非選擇性 β-blocker、disopyramide。單純 RA pacing 無效（必須 RV apical 才能改變 septal activation 順序）。

核心心法：DDD pacing 要 RV apical lead 才有效。RA-only pacing 對 LVOT gradient 沒幫助。Myectomy = Morrow 1958 命名。

§1 病理生理 — SAM 與 LVOTO

HOCM 的 LVOT 阻塞主要源於 systolic anterior motion (SAM) of mitral valve：肥厚 septum 推 MV 前葉前移 + Venturi effect (LVOT 流速快導致負壓抽 MV) → MV 前葉貼 septum → LVOT 阻塞 + posterior MR。降 gradient 的核心 = 增加 LV 容積 / 降低 contractility / 降 HR / 切除 septum 或改變其 activation timing。

藥物治療

非選擇性 β-blocker（propranolol）first-line：降 HR + 負性 inotropy → ↑ LV filling time + ↓ obstruction
Verapamil / diltiazem：second-line（注意：嚴重梗阻 + HF 時禁用，可致 hypotension）
Disopyramide：強負性 inotrope（class IA antiarrhythmic）— 對 obstructive HCM 有效
Mavacamten（cardiac myosin inhibitor，2022 FDA 批准）：EXPLORER-HCM 顯著降 gradient + 改善症狀
避免：digoxin、純 vasodilator（hydralazine、ACEI 慎用）— 增加 contractility / 降 afterload 都加劇阻塞

§2 介入治療 — Myectomy / Alcohol / Pacing

方法	適應症	關鍵
Septal myectomy (Morrow)	Symptomatic + LVOT gradient ≥ 50 mmHg + 藥物無效；中心經驗豐富者	Gold standard；長期效果最佳；mortality < 1% 在高量中心
Alcohol septal ablation	同上但手術風險高 / 不適合 OR	Catheter 灌酒精至 septal artery → MI 後 septum 變薄；併發症 AV block 需 PPM ~10%
DDD pacing (RV apical lead)	藥物無效但不適合手術 / ablation 者；class IIb	必須 RV apical lead，預激 septum 使其在 LV 收縮前已完成；單純 RA 無效
MV repair	選擇性 — anatomic MV abnormality（subvalvular apparatus）	多在 myectomy 同時做
HTx	End-stage HOCM with HF	Late option

為什麼 RA-only pacing 無效

DDD pacing 降 LVOT gradient 的機制是提前啟動 RV apex / septum，使 septal contraction 在 LV global contraction 之前 — 改變 contraction sequence 後 SAM 減少。RA-only pacing沒有改變心室 activation 順序（仍走正常 His-Purkinje 系統），LVOT obstruction 不變。

⚠ 陷阱：「RA pacing 也有效」是錯

必須是 DDD with RV apical pacing。題目把「只有 RA pacing」當有效選項即陷阱。RV apical pacing 反而是必要條件。

★ 必背：四方法

Septal myectomy / Alcohol septal ablation / DDD with RV apical pacing / 非選擇性 β-blocker。不是 RA-only pacing。

§3 例題剖析

【例題】 民國 90 年聯合甄試 Q99 · valve-026 · 難度 ★★ RA vs RV pacing

阻塞性肥厚心肌症者的左心室外流道壓力差可以藉以下方法或技術減低。試問何者為非？

(A) 外科手術切除心室中隔肥厚部份肌肉
(B) 經導管執行心室中隔灌流動脈內酒精燒灼術
(C) 安裝只有右心房驅動之人工心節律器
(D) 安裝只有右心室尖驅動之人工心節律器

答案：(C)

(A) ✓ Septal myectomy = Morrow procedure，gold standard
(B) ✓ Alcohol septal ablation
(C) ✗ RA-only pacing 不改變心室 activation，無效
(D) ✓ RV apical pacing 改變 septal activation timing，降 SAM 與 LVOT gradient（DDD mode 配合 short AV delay）

延伸：HCM 病人猝死高風險者（家族史、不明原因暈厥、massive LVH ≥ 30 mm、non-sustained VT、abnormal exercise BP response）→ ICD 預防性放置。SCD risk score 是現代分層工具。

§4 口試自我驗證

用考官口吻自問，蓋住答題重點先講出口，再展開對照。口試考的不是「認得答案」，是「能不能有條理講出來、扛得住追問」。

考官 Q1. HOCM 的 LVOT 阻塞是怎麼產生的？你要降 gradient，方向是什麼？

答題重點（要能說出口）：

核心是 systolic anterior motion (SAM) of mitral valve：肥厚 septum 推 MV 前葉前移 + Venturi effect（LVOT 流速快產生負壓抽 MV）→ MV 前葉貼 septum → LVOT 阻塞 + posterior MR。
HOCM 定義 = HCM + LVOT obstruction（peak gradient ≥ 30 mmHg at rest 或 ≥ 50 mmHg with provocation）。
降 gradient 方向：增加 LV 容積 / 降 contractility / 降 HR / 切除或改變 septum activation。

⚠ 地雷：把降阻塞講成「增加 contractility 或降 afterload」—恰恰相反，digoxin、純 vasodilator 會加劇阻塞。

考官 Q2. 藥物治療無效的 HOCM，有哪些方法可以降 LVOT gradient？哪個是 gold standard？

答題重點（四方法）：

Septal myectomy（Morrow procedure）—gold standard，長期效果最佳，高量中心 mortality < 1%。
Alcohol septal ablation—catheter 灌酒精至 septal artery → septum 變薄；併發症 AV block 需 PPM ~10%。
DDD pacing with RV apical lead—class IIb，預激 septum 改變 contraction sequence。
藥物：非選擇性 β-blocker（propranolol）first-line、disopyramide（強負性 inotrope）、mavacamten。

⚠ 地雷：把 Morrow 的命名搞錯（Morrow = septal myectomy，不是 root enlargement）；或漏講 myectomy 是 gold standard。

考官 Q3. 用 pacemaker 治療 HOCM，為什麼一定要 RV apical lead？只放 RA pacing 行不行？

答題重點：

機制是提前啟動 RV apex / septum，讓 septal contraction 在 LV global contraction 之前 → 改變 contraction sequence → SAM 減少。
RA-only pacing 無效：沒有改變心室 activation 順序（仍走正常 His-Purkinje），LVOT obstruction 不變。
所以必須是 DDD with RV apical pacing（配 short AV delay）。

⚠ 地雷：把「只有 RA pacing」當有效（90 年 Q99 (C) 的錯誤敘述）—RV apical 才是必要條件。

§5 跨章節延伸

相關概念	連結	關係
成人 HCM/HOCM 主軸（hub）	`others.cardiomyopathy.HCM_HOCM`	全身病理生理 / 藥理 / ICD 適應症 / 家族基因 / burnt-out HCM；本頁聚焦 surgical intervention
兒童 HOCM	`congenital.HOCM_pediatric`	Myocyte disarray + Konno 變體；對照組 — 兒童手術選項不含 AVR
Cardiomyopathy 分類	`htx.cardiomyopathy.classification`	HCM 屬於 4 主要分類之一（與 DCM/RCM/ARVC 對照）
HOCM ECG（LVH strain）	`cad.ecg.st_elevation`	HOCM 不是 ST elevation
Echo 鑑別 cardiomyopathy	`cad.echocardiography.cardiomyopathy_findings`	非對稱 LVH + SAM
β-blocker 分類	`cad.pharmacology.beta_blocker`	非選擇性 propranolol 為首選

教科書出處

2020 AHA/ACC HCM Guideline
Morrow AG. Ann Surg 1968 — Original septal myectomy description
Olivotto I et al. Lancet 2020 (EXPLORER-HCM) — Mavacamten

本頁由 valve.HOCM concept (— 題) 萃取手刻。

HOCM 治療 — Myectomy / Alcohol / DDD Pacing